圓錐角膜癥狀
除了依據(jù)病人的癥狀，主要靠客觀體征。應(yīng)用Placido氏盤、檢影法、裂隙燈顯微鏡和角膜計進行檢查，常可用助于早期診斷。疾病發(fā)展到完成期和變性期，癥狀和體征均已明顯，除上述檢查外，應(yīng)用帶有 16D透鏡的眼底照像機或Polaroid照像機進行攝影診斷，實屬必要。在照片上可以明確的看到圓錐的大小，位置及其與周圍的關(guān)系。
后部型圓錐角膜與前部型的主人鑒別在于后部型角膜后表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常;而前部型角膜前后表面的彎曲度均有變化。
本病好發(fā)于16～20歲的青年人，女性較多，開始常累單眼，繼而第二眼發(fā)病，在預(yù)后上，后者好于前者。
1.分類 按Duke-Elder(1946)和Eapbenb(1960)的分類為
(1)前部形圓錐角膜。
(2)后部型圓錐角膜：又分為完全型和局限型。
2.癥狀和體征
(1)前部型圓錐角膜：
臨床上較常見，按臨床過程分為4期：
①潛伏期：
此期可無任何癥狀，臨床上很難診斷。若一眼已確診為本病，另眼用視網(wǎng)膜檢影鏡檢查出檢影異常(出現(xiàn)剪動性紅光反射)，以及在確診病例親屬中發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜檢影異常者，都應(yīng)考慮到本病的可能。
②初期：
本期的臨床表現(xiàn)主要為屈光不正。裸眼視力下降，但可用眼鏡或角膜接觸鏡矯正視力。初起時可能只出現(xiàn)單純近視，以后逐漸向規(guī)則或不規(guī)則散光發(fā)展，故總是表現(xiàn)出近視散光。角膜逐漸向前凸起，其形態(tài)可用多種方法檢查出來。如用Placido盤作定性分析，此期的Placido盤角膜映像會出現(xiàn)同心環(huán)和軸的歪曲，即在角膜上方或鼻側(cè)的環(huán)較寬，而在顳下部分的環(huán)變窄。近角膜中央的環(huán)呈不規(guī)則映像和水平軸的變形，即映像呈梨形。檢查時注意此盤應(yīng)對準角膜中央且不要傾斜，否則結(jié)果會有偏差。另用角膜曲率計檢查時可發(fā)現(xiàn)有規(guī)則散光，角膜屈光力增加，曲率半徑變小，此儀器不適于對不規(guī)則散光的檢測。角膜照相術(shù)(photokeratoscope)是記錄角膜形態(tài)的一種方法，角膜較凸出傾斜的部分在照片中表現(xiàn)出緊密相近的同心圓，本法可提高初期診斷率。采用角膜地形圖電子計算機分析系統(tǒng)(Computer-assisted corneal topographic analysis system)既可定性又可定量檢查出角膜形態(tài)變化。圓錐角膜早期矯正視力可以正常，裂隙燈及Placido盤檢查無異常發(fā)現(xiàn)，但用角膜地形圖儀檢查可發(fā)現(xiàn)早期病變。有人總結(jié)出早期圓錐角膜用角膜地形圖檢查時的3個特征是：
A.顳下方角膜變陡，屈光力增加，曲率半徑變小。
B.角膜中央?yún)^(qū)屈光力呈不均勻?qū)ΨQ分布。
C.角膜中央與周邊的屈光力差異顯著增大，由正常的2～3D增加到10D以上。通常是角膜顳下象限最先變陡，隨著病情進展，角膜變陡擴展到鼻下象限，然后是顳上象限，但很少累及鼻上象限。此期作視網(wǎng)膜檢影時，瞳孔光帶呈“張口狀”開合，即剪動影。作裂隙燈檢查時可見角膜上皮和前彈力膜的反射增加，基質(zhì)層的反射較弱。目前還可采用先進的Orbscan角膜地形圖(Orbscan corneal topography system)對圓錐角膜進行早期診斷。
③完成期：
出現(xiàn)典型的圓錐角膜癥狀，即視力顯著下降。除戴接觸鏡外，一般眼鏡不能矯正視力。隨著病情的發(fā)展，由初期的角膜中央感覺變敏感，致此期變得遲鈍，稱為Axenfeld征。有些慢性角膜病，甚至長期戴接觸鏡者亦可出現(xiàn)此征。檢查時可見角膜中央顯著變薄呈圓錐形，當向下注視時，圓錐頂壓向下瞼緣，使下瞼緣出現(xiàn)一個彎曲，稱為Munson征。
在裂隙燈下可見光學(xué)切面呈特殊的圓形或橢圓形圓錐，錐頂往往位于角膜中央偏顳下側(cè)，愈向錐頂角膜愈薄，有時僅為正常角膜厚度的1/5～1/2。在病變發(fā)展過程中于基質(zhì)層會出現(xiàn)許多約2mm長呈垂直分布、相互平行的細線，此細線漸變長變粗似柵欄狀，粗看是直的，細看是迂曲狀稱為圓錐角膜線(keratoconus line)，又稱Vogt條紋。其實際上是由于基質(zhì)板層內(nèi)皺褶增多引起的垂直壓力線，對眼球施加壓力時，可使其消失。有時在圓錐基底部附近的上皮下出現(xiàn)約0.5mm寬的黃褐色環(huán)，其直徑為5～6mm，可以是完整的環(huán)形，也可是不完整的環(huán)或半環(huán)形，擴瞳后在鈷藍光線下顯得十分醒目。它是因含鐵血黃素沉著于上皮或前彈力膜所致。該鐵質(zhì)被認為來自淚液，其典型的分布形態(tài)為淚液浸漬圓錐底所致。此環(huán)被稱為Fleischer環(huán)，出現(xiàn)率約50%。在某些年輕患者，角膜基質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)纖維明顯可見，有時呈一條條灰色線條，有時呈網(wǎng)格狀，在圓錐頂附近可出現(xiàn)點狀上皮剝脫，上皮下可有點狀混濁。角膜緣附近有新血管長入。
用直接眼底鏡距患眼10～30cm，通過 5D透鏡，可看到1個圓形淡褐色陰影。不過在晶狀體屈光指數(shù)改變或核性白內(nèi)障的早期亦可見此征，應(yīng)詳細檢查角膜和晶狀體加以區(qū)別。由于角膜明顯變形，眼底像顯得不甚清晰。
④變性期：
在病變角膜的上皮下出現(xiàn)玻璃樣變性。圓錐處可有瘢痕形成及新生血管長入角膜淺層。此期患者的視力顯著減退，均不能用眼鏡或接觸鏡矯正。有時可發(fā)生急性后彈力膜破裂，稱為“急性階段的圓錐角膜”或“急性圓錐角膜水腫”。此時患者主訴疼痛、畏光、流淚等嚴重刺激癥狀及視力銳降。檢查時發(fā)現(xiàn)球結(jié)膜充血，角膜基質(zhì)和上皮層急性水腫、混濁。水腫混濁的范圍常提示后彈力膜破裂的大小，裂口愈大，水腫混濁的范圍愈廣。裂口的形狀常呈鐮刀狀或新月形。數(shù)周后，裂口附近的內(nèi)皮細胞逐漸變大、移行并覆蓋在再生的后彈力膜上。角膜水腫逐漸消退，形成薄霧狀瘢痕，使病變角膜呈半透明外觀。瘢痕若累及視區(qū)，則視力顯著受損。若不在視區(qū)內(nèi)，則基質(zhì)層瘢痕會使角膜變扁平，近視及散光度反而減輕，視力有所提高，還適合配戴接觸鏡矯正視力。后彈力膜急性破裂一般見于病變的后期，偶爾見于早期。前彈力膜亦可發(fā)生破裂，但其多見于早期，破裂處由結(jié)締組織修復(fù)，留下線狀瘢痕。
臨床分級(Robertson，1989)：
0級：無圓錐。
Ⅰ級：裂隙燈下未見明顯圓錐，但可用視網(wǎng)膜檢影及角膜曲率計檢查發(fā)現(xiàn)。
Ⅱ級：角膜內(nèi)面凹度增加，角膜基質(zhì)出現(xiàn)Vogt條紋線，但未出現(xiàn)瘢痕。
Ⅲ級：角膜基質(zhì)有Vogt條紋線，角膜中央有瘢痕，圓錐頂端明顯變薄。
Ⅳ級：已施行穿透性角膜移植手術(shù)。
(2)后部型圓錐角膜：
臨床上較少見，多數(shù)人認為屬先天性異常。女性多見，常單眼發(fā)病。主要表現(xiàn)為角膜后表面錐狀突起。因為前表面的彎曲度正常，視力比前部型圓錐角膜損害小。其視力降低程度取決于出現(xiàn)后部圓錐的部位和大小。后部圓錐突起處可見到后彈力層及內(nèi)皮缺損，并伴有基質(zhì)層變薄及瘢痕性混濁。根據(jù)角膜后表面圓錐的范圍又分為2型：
第1型為完全型：亦稱為靜止型。表現(xiàn)出整個角膜后表面有不同程度的彎曲度增加，甚至中央部呈半球狀凹陷，凹陷區(qū)內(nèi)基質(zhì)層明顯變薄。但角膜前表面彎曲度始終保持正常。其病因可能系先天性發(fā)育異常，常伴有眼部其他先天異常，例如前錐形晶狀體、先天性無虹膜或虹膜萎縮、瞳孔異位和先天性房角異常等。
第2型為局限型：在角膜后表面表現(xiàn)出局限性變薄和凹陷，前表面完全正常。此型比完全型常見。多數(shù)人認為可能是局限性后彈力層和內(nèi)皮受損所致。該型僅女性發(fā)病，常單眼受累。檢查時見角膜后表面局限性彎曲度增大甚至呈圓錐狀，其頂端常偏離中心。而前表面的彎曲度始終正常。在病變發(fā)展過程中常發(fā)生后彈力膜破裂，并出現(xiàn)急性角膜水腫。其通常不出現(xiàn)Fleischer環(huán)。視網(wǎng)膜檢影時常出現(xiàn)剪刀狀影動。
僅在女性發(fā)病，病變常為單眼(占61%)。
后表面彎曲度加大，呈圓錐狀，其頂端常偏離中心，而角膜前表面彎曲度正常。
后彈力膜破裂較多。沒有Fleischer氏環(huán)。用平面鏡檢影時，出現(xiàn)“剪刀狀”陰影。
主要病理變化為角膜中心部變薄和突出，上皮發(fā)生基底膜破裂，前彈力膜變厚和原纖維變性。前彈力膜呈波浪狀，并有許多裂隙，上述缺損被結(jié)締組織所充填或者長入上皮。后彈力膜及附近基質(zhì)有大量皺褶和彎曲，只有12.3%的病例發(fā)生后彈力膜破裂。
電子顯微鏡下觀察，在疾病的早期前彈力膜即有斷裂，與其接觸的角膜上皮(基底細胞)變性，細胞變扁，似與前彈力膜破裂處下方的角膜固有細胞相互交通。固有細胞含有大量的增殖物質(zhì)和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，并被PAS染色陰性、與成熟膠原周期性不同的膠元Ⅲ所包繞。角膜中央?yún)^(qū)變薄，但基質(zhì)層的膠原小板數(shù)與正常角膜相仿，這說明膠原本身改變不大，變薄的原因在于小板間的間質(zhì)減少。病變后期，后彈力層斷裂出現(xiàn)裂孔，房水經(jīng)裂孔滲入角膜基質(zhì)層，引起角膜基質(zhì)水腫。
后部型圓錐角膜的早期診斷常需要作Orbean檢查，本設(shè)備是一種可以同時檢測角膜前、后彎曲度、角膜厚度及前房深度的新型光干涉測量儀器。
早期診斷除根據(jù)癥狀外，主要靠客觀體征。應(yīng)用裂隙燈顯微鏡，視網(wǎng)膜檢影鏡、Placido盤、角膜曲率計檢查，診斷不難確定。角膜照相可以記錄圓錐的形態(tài)位置、大小及與周圍的關(guān)系。有條件的話，應(yīng)用角膜地形圖能定性及定量早期診斷此病。后部型圓錐角膜的早期診斷可應(yīng)用Orbcan檢查。其與前部型圓錐角膜的鑒別主要依靠兩者的不同癥狀、形態(tài)及特殊體征。
與圓錐角膜相關(guān)的疾病常見有以下幾種：
3.Down綜合征
又稱為先天性愚型(即三體染色體21綜合征)，是與本病有關(guān)的最常見染色體異常病。其發(fā)病率約為7%，成年后發(fā)病率增高。較常出現(xiàn)急性圓錐角膜水腫。
4.變態(tài)反應(yīng)病
圓錐角膜常合并春季角結(jié)膜炎，常與花粉癥、哮喘病等變態(tài)反應(yīng)性疾病有關(guān)。其特點是IgA反應(yīng)降低，IgE反應(yīng)增高，細胞免疫也有缺陷。
5.全身結(jié)締組織病
多種疾病都與間質(zhì)發(fā)育不良、膠原脆弱有關(guān)。如Ehlers-Danlos綜合征，是因賴氨酸羥化酶缺陷所致。另外還有Marfan綜合征、Liffle病和Noonan綜合征等，除伴有圓錐角膜外，還可能有晶狀體脫位或視網(wǎng)膜脫離等。
6.全身性疾病
目前已發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能減退和心臟二尖瓣脫垂與圓錐角膜的發(fā)病有關(guān)。
7.眼部疾病
與圓錐角膜相關(guān)的眼部疾病有藍色鞏膜、小角膜、無虹膜、視網(wǎng)膜色素變性、眼瞼松垂綜合征和Leber先天性黑矇視網(wǎng)膜色素變性等。
