一、癥狀
本病潛伏期自感染期幼蟲侵入人體至血液內發現微絲蚴為止,一般1年左右,但亦可早至4個月或遲至1.5年。帝汶絲蟲病潛伏期為3個月。從人體淋巴結檢查最早查到班氏絲蟲成蟲為感染后3個月。絲蟲病的臨床表現輕重不一,在流行地區可有50%~75%的“無癥狀”的感染者。馬來絲蟲主要寄生在淺部淋巴系統,因此四肢淋巴管炎和象皮腫最為明顯。班氏絲蟲不僅寄生于四肢淋巴管,同時還寄生于深部淋巴系統的泌尿、生殖器官,引起精索、附睪、睪丸、陰囊等的炎癥和結節。目前尚未證明單純馬來絲蟲病患者發生生殖系統的病變。帝汶絲蟲病與馬來絲蟲病的臨床表現很相似,急性期為反復發作的淋巴管炎、淋巴結炎和發熱;慢性期為淋巴水腫和象皮腫。
1.急性期 本期突出癥狀為淋巴結炎、淋巴管炎、絲蟲熱、精索炎等,特點是周期性的發作,每隔2~4周或每隔數月發作1次。每次發作多在運動或疲勞之后。有時亦見不定期的發作。發作以夏秋比其他季節為多。
(1)淋巴結炎與淋巴管炎:淋巴結炎可單獨發生,但常與淋巴管炎同時發作,常見部位為腹股溝、股部、肘后及腋下等。但深部如腹腔、盆腔等亦可被侵犯,而臨床上常見者則均屬于肢體淋巴結炎,尤以下肢腹股溝部及股部最為常見,反復發作及同時伴有逆行性淋巴管炎為其特點。除全身癥狀外,局部淋巴結腫大疼痛,其腫大程度則與感染輕重有關。
淋巴管炎為絲蟲病常見癥狀,馬來較班氏為多,好發于四肢,下肢遠較上肢為多,每次發作時可伴有發熱,多在38~39℃之間,多數持續1~3天自退,少數可達10天以上,伴發癥狀有頭痛、肌肉關節疼痛、畏寒等。常可在受累部位的皮膚出現自上而下、離心性“紅線”,即所謂逆行性淋巴管炎,一般均具有疼痛、壓痛、局部燙熱等,惟不如細菌性者重。帝汶絲蟲病最顯著的特征是急性淋巴結炎化膿后遺留的皮膚瘢痕。
(2)丹毒樣皮炎:為皮內微細淋巴管炎所致,常繼發于淋巴結炎和淋巴管炎,亦可單獨發生。因其發作時皮膚一片紅腫,狀似丹毒,故稱之丹毒樣皮炎,俗稱“流火”,多伴發熱,其熱度高低與發作輕重有關。每次發作時間一般較淋巴結炎、淋巴管炎持續時間為長。
肢體淋巴結炎、淋巴管炎及丹毒樣皮炎常同時存在。
(3)絲蟲熱:周期性發熱,有時先有寒戰,體溫可高達40℃,2~3天后自退,亦可持續達1周。有的僅有低熱,無寒戰。局部無淋巴管炎或淋巴結炎可見,有時伴腹痛。此種發作可能由于深部淋巴結炎及淋巴管炎所引起。
(4)精索炎、附睪炎、睪丸炎:為班氏絲蟲成蟲寄居于精索、附睪、睪丸鄰近的淋巴管內引起所在淋巴管炎及其間質炎癥。表現為發熱,一側陰囊內疼痛,可自腹股溝向下蔓延至陰囊內,并可放射至大腿內側,部分病例表現為絞痛。局部檢查除可觸及附睪、睪丸腫大外,更主要的是精索結節性腫塊,且具有明顯壓痛,持續數日后由于局部炎癥消退,腫塊變小而較硬,可重復發作,局部腫塊亦隨每次發作逐漸增大。由于絲蟲病變極少引起輸精管本身病變,而精液內仍有精蟲存在,因此陰囊內絲蟲病很少引起不育。
(5)肺嗜酸細胞浸潤癥:主要表現為畏寒、發熱、咳嗽、哮喘、肺部呈游走性細胞浸潤等;痰中多有嗜酸性粒細胞與夏科-萊登晶體,外周血象中白細胞總數可高達40×109/L,嗜酸性粒細胞增多,自20%~30%不等,血中微絲蚴多屬陰性,抗微絲蚴抗體滴度高,IgE水平高。用乙胺嗪治療有效,治療者不但癥狀緩解,且可出現成蟲死亡所引起的結節等;其他癥狀尚有蕁麻疹及血管神經性水腫等。有認為本癥是一種“隱伏的絲蟲病”(occult filariasis),宿主的免疫系統可很快清除血內微絲蚴,所以血內難于找到病原體,但肺常可發現微絲蚴集聚而形成的嗜酸性粒細胞灶點。推測本癥病原主要系由非人類絲蟲引起。
2.慢性期 由于反復炎癥,淋巴結及淋巴管最后為增生的肉芽組織及纖維組織所阻塞,產生臨床癥狀和體征。
(1)淋巴結與淋巴管曲張:淋巴結曲張系指淋巴結向心淋巴管曲張及淋巴管內淋巴竇擴張而言,常見于腹股溝和股部,一側或兩側,觸診時如一海綿包囊中有硬核感覺。淋巴管曲張,常見于精索、陰囊及大腿內側,上肢偶見之。精索淋巴管曲張可同時有靜脈曲張,陰囊淋巴管曲張可與淋巴陰囊同時存在。淋巴管曲張亦可發生在深部,曾有報道,怒張胸導管直徑達1.5cm。
(2)鞘膜積液、淋巴尿、淋巴腹水:由于精索及睪丸淋巴管阻塞,淋巴液流入鞘膜腔內所致。陰囊部的皮膚及皮下組織常因淋巴液回流受阻而發生水腫,形成陰囊淋巴積液。鞘膜積液輕者無癥狀,積液較多者則有重垂感甚至行走困難。檢查時可見陰囊體積增大,腫物常呈梨狀,陰囊皮膚緊張,皺褶消失,陰莖內縮,透光試驗常呈陽性,如鞘膜極度增厚并伴有陰囊象皮腫者,透光試驗呈陰性。
淋巴尿偶可出現,尿液帶血色,內含淋巴液。如有淋巴液流入腹腔,形成淋巴腹水時,則可出現急性腹膜炎癥狀。
(3)乳糜尿、鞘膜乳糜積液、腹瀉:乳糜尿為班氏絲蟲病晚期常見癥狀之一,其發病率約為2%,青壯年發病率占總發病人數之78.3%;病程短者數日,最長者可達54年,以25年者最多。乳糜尿患者淋巴管破裂部位,常見在腎盞及輸尿管,而不在膀胱。
乳糜尿發作常驟然出現,發作前可無癥狀,但亦可有畏寒,發熱,腰部、盆腔及腹股溝等處酸痛,繼則出現乳糜尿。過度勞累及分娩常可為發作因素,偶有因飲酒、服驅蟲藥、急腹癥而引起的。發作常呈間隙性,間隔數周、數月或數年不等,但也有少數病例呈持續性,高脂飲食可加重癥狀。
乳糜尿呈乳白色或帶血色,靜置分為三層,上層為脂肪,中層為乳白色或白色較清之液體,常混懸有小凝塊,下層為紅色或粉紅色沉淀物,含紅細胞、淋巴細胞及白細胞等,有時可找到微絲蚴,檢出率為5%~13.8%。
鞘膜乳糜積液遠較鞘膜淋巴積液為少見。鞘膜乳糜積液內易找到微絲蚴,國內報道陽性率可達77.8%,顯然高于鞘膜淋巴積液。乳糜腹瀉及乳糜腹水極為少見。在乳糜腹水時可有急性腹膜炎癥狀,并較易繼發細菌性腹膜炎。絲蟲病乳糜性關節炎、乳糜胸腔積液偶有所見。
(4)象皮腫:象皮腫為兩種絲蟲病晚期最常見的癥狀,自感染后10年左右發生。因淋巴阻塞部位不同,發生部位亦異。發生部位依次為肢體、陰囊、陰莖、陰唇、陰蒂和乳房等。最多見的部位為下肢,國內報道班氏絲蟲病下肢占89.5%,上肢占1.2%,其他及復合部位占9.3%,而馬來絲蟲病下肢占99.6%,上下肢同時發生占0.3%。帝汶絲蟲病發生四肢象皮腫亦很多見。
(5)其他:眼部絲蟲病極為少見,可引起虹膜睫狀體炎、角膜炎、視網膜出血、視神經萎縮、眼壓增高、房水混濁等。在眼內可檢出微絲蚴。班氏絲蟲偶可異位寄生于身體任何部位的淋巴管內,形成類似腫瘤的塊物,可位于頸部、胸大肌部、腹壁后,脾臟等處。在安徽、廣東班氏絲蟲病流行區,發現有絲蟲性心包炎患者。1.流行病學與臨床診斷 絲蟲病時必須結合流行病學史,我國流行地區的患者以農民為最多。淋巴管炎、淋巴結炎、象皮腫為本病的特征。來自流行地區而患有精索炎、睪丸炎、乳糜尿者,大多屬于絲蟲病。由于我國援外任務日益增多,近年在一些援外回國人員中發現有患盤尾絲蟲病和羅阿絲蟲病者,診斷時需予注意。2.實驗室診斷 主要尋找外周血中微絲蚴。血內查到微絲蚴,診斷即可確立。3.治療性診斷 本法目的在于診斷具有可疑的絲蟲病癥狀與體征,而在血液內找不到微絲蚴的患者。給服乙胺嗪后,部分患者在2~14天內即可出現淋巴系統反應及淋巴管結節。這是藥物作用于絲蟲成蟲的證據。必要時可將結節摘出,尋找絲蟲。4.淋巴管造影 絲蟲病患者常顯示擴張的輸入淋巴管和狹小的輸出淋巴管,淋巴結實質顯影有缺損現象。