小兒肝硬化癥狀診斷
一、癥狀
1.門脈性肝硬化
起病過程較緩慢,可潛伏數年。
2.壞死后性肝硬化
這類肝硬化一旦發生,其發展較迅速,不易代償,常在短期內由繼發感染導致肝衰竭而死亡,進展較慢者,可逐漸出現肝硬化的癥狀和體征,但多數病兒常以肝衰竭為最早表現,出現黃疸,消化道癥狀,易誤診為急性肝炎,北京兒童醫院病理科報道14例壞死后肝硬化病例,自癥狀出現至死亡多數為2~3個月,最短11天,最長的2例分別為半年及2年3個月,肝硬化發展的快慢與患兒年齡有直接關系,新生兒及嬰兒肝炎發展速度較快,有病理資料證明新生兒肝炎發展為肝硬化,多在1~6個月內死亡。
3.膽汁性肝硬化
可分為2型:
(1)原發性:有特殊的臨床表現,多數有發熱,乏力,食欲減退及上腹不適,由于毛細膽管炎,早期表現梗阻性黃疸,皮膚瘙癢,尿色深黃,腹瀉,大便變白色或色淺,肝顯著增大,黃疸持續長期者可能出現出血傾向及皮膚黃疸,實驗室檢查主要為阻塞性黃疸的表現,病程呈良性經過,可達數年,終因肝硬化,肝衰竭及消化道出血而惡化,本病與肝炎病毒的關系尚未明了,也可能與自身免疫有關。
(2)繼發性:在小兒時期,主要為肝外膽道梗阻繼發肝硬化,其臨床表現為阻塞性黃疸,與原發性病例很相似,而預后及治療則完全不同,因此必須加以鑒別,并避免錯誤的手術。
二、診斷
晚期肝硬化較易診斷,早期肝硬化應根據病史,臨床癥狀和體征,加上實驗室和其他輔助檢查,可初步考慮早期肝硬化,并進一步做胃鏡,超聲波檢查,肝活組織檢查等,確診應根據肝臟穿刺活體組織檢查,除此之外,盡可能做出病因診斷,對膽汁性肝硬化應區分是原發性還是繼發性。