一、癥狀
①本病多見于青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn),分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促,紫紺,但多在兒童期出現(xiàn),偶見於新生兒,多數(shù)病人從兒童期有紫紺,隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難。
②25%患者有驚厥,共濟失調,復視等神經癥狀。
③35%~50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。
⑤若瘺較大,于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音。
⑥ X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側或雙側肺野中見有大小不等的,一個或多個圓形影,而心影大小正常,肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張,延長,扭曲。
⑦右心導管顯示動脈血氧飽合度降低,選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變。
二、診斷
對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細血管擴張,有無腦缺血的病史。文獻報道 50 %以上肺動靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥,也有報導說先天性肺動靜脈瘺有家族性。本病的術前檢查方法很多:心臟超聲監(jiān)測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠,普通X 線胸片大多數(shù)正常,囊狀PAVF 病例可發(fā)現(xiàn)單個或多個不透光陰影。強化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實動脈血運來源為肺動脈,少數(shù)也可來自體循環(huán)。彌漫性肺內動靜脈瘺無典型的X線征象,臨床上并不少見。肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變。