局限性硬皮病的皮膚表現和組織病理改變與系統性硬皮病相似，但無內臟受累的表現。
1.硬斑病(morphea) 硬斑病在局限性硬皮病中最為常見，約占60%。根據病變形態及范圍又分為斑狀硬斑病(plague morphea)和泛發性硬斑病(generalized morphea)。斑狀硬斑病初起為圓形、橢圓形或不規則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害。數周或數月后漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，中央部位色轉淡，呈淡黃色象牙白色或污灰褐色，周圍繞以淡紫或淡紅色暈，表面干燥平滑，有蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，其上毛發脫落，不出汗，有時伴有毛細血管擴張。經過緩慢，數年后硬度減輕，漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位，但以軀干的腹、背部多見，其次為四肢及面頸部。發生在頭皮時可出現永久性禿發，發生在肢端可導致畸形。
泛發性硬斑病罕見，其皮損的性質、發生和發展類似斑狀硬斑病，但其特點為損害數目多，皮損廣泛，可達數十塊，分布不對稱。皮損最后變為凹陷性淡白色的萎縮斑片。好發于胸腹及四肢近端，面、頸、頭皮、前臂、小腿受累相對較少。雖無臟器受累，但病人可出現關節痛、腹痛、偏頭痛、神經痛和精神障礙、消瘦、乏力等，少數患者可轉變為系統性硬化病。
2.帶狀硬皮病(linear scleroderma) 帶狀硬皮病多見于兒童和青年。皮膚硬化呈線條狀或帶狀分布，好發于額部，可累及面部和頭部，局部皮膚明顯萎縮、凹陷，可從正中線偏向一側的額部向上蔓延到頭頂部，而發生帶狀永久性禿發斑，向下蔓延可達鼻翼及口角，而發生萎縮、凹陷。邊界清楚，如劍砍狀，最后皮膚菲薄萎縮，似貼于骨面上。損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分布，為單條或數條不等，形態特征和經過與硬斑病相似，但皮損有明顯凹陷，有時皮損下的肌肉、骨骼亦受累，出現骨脫鈣、疏松、變細，附近關節可因攣縮而影響功能。
3.硬斑病伴偏面萎縮(morphea with facial hemiatrophy) 這是發生在面部的一種節段性硬斑病，是偏面萎縮的原因之一，以中線劃界，常發生在一側面部，患側面部出現皮膚硬化、萎縮、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患側眼裂縮小、鼻翼可塌陷，出現患側面部萎縮。此種硬斑病亦稱En coup de sabre。
4.點滴狀硬皮病(guttate morphea) 此型皮損比較少見，可發生于頸、胸、肩、背等處，通常損害為綠豆或黃豆大小，但偶有5分硬幣大，呈集簇性或線狀排列，是一種表面光滑發亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發硬的小斑點，周圍繞以紫紅色暈或色素沉著，時間久可發生萎縮。
診斷主要依據皮膚的特征性形態改變，即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化，有蠟樣光澤，呈象牙色改變，或伴偏面萎縮。組織病理學改變有參考價值。
局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點及經過與彌漫型者不同，見表2。這些患者在硬皮病的其他體征出現前常有雷諾現象多年(有時超過10年)，雖然可伴有臟器損害，但出現嚴重肺、心或腎病變相對較少。這種延長的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達方式，也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。
大多數局限型硬皮病逐漸發展成CREST綜合征的臨床特征，皮膚改變局限于手指(硬化改變)。局限型患者除雷諾現象外，有的病人首發癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴重胃腸道疾病伴食管功能異常及反流常是這類患者持續存在的癥狀。皮下鈣質沉積表現為局部的小硬塊，常出現在指、前臂或其他受壓點。特別是在CREST綜合征患者，擴張的毛細血管數量增多，常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴重表現是伴有或不伴有肺纖維化的肺動脈高壓和較大動脈閉塞性病變，表現為指缺血和需截肢手術。與另一種風濕性疾病共存的重疊綜合征多發生于局限型硬皮病的患者。
