一、癥狀
1.發(fā)病年齡和性別
以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小，緊腅性偏長(zhǎng)。男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。
2.常見(jiàn)癥狀
1)大量蛋白尿和低白蛋白血癥：是診斷的必備條件。
2)水腫：為可凹性。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身，同時(shí)尿量減少。可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見(jiàn)皮膚白紋或紫紋。
3)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，原因：長(zhǎng)期蛋白質(zhì)丟失，皮膚干燥，面色蒼白，毛發(fā)干枯萎黃，指趾甲出現(xiàn)白色橫紋，耳殼及鼻軟骨薄弱。精神萎靡，倦怠無(wú)力，食欲減退。或會(huì)因腸粘膜水腫和或伴感染等因素而出現(xiàn)腹瀉。病期久或反復(fù)發(fā)作作者發(fā)育落后。
3.腎病綜合征
1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持續(xù)2周以上。
2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。
3)高膽固醇血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。
4)水腫：水腫可輕可重
在具有腎病綜合征的四大特征基礎(chǔ)上，具有下列四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者可診斷為腎炎性腎病綜合征。
1)血尿：尿紅細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/Hp(指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心檢查)。
2)持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn)高血壓：學(xué)齡前兒童超過(guò)16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡兒童超過(guò)17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因腎上腺皮質(zhì)激素所致。
3)持續(xù)性氮質(zhì)血癥：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超過(guò)10.7mmol/L(30mg/dl)。
4)血清總補(bǔ)體量(CH50)或C3持續(xù)或反復(fù)降低。血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。
5)低補(bǔ)體血癥。
5.難治性腎病
1)激素耐藥：足量激素8周無(wú)效或有部分效應(yīng)
2)頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)
3)激素依賴。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療，對(duì)原發(fā)病的分析有助治療。
6.高凝狀態(tài)的患兒，表現(xiàn)
凝血酶原時(shí)間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計(jì)數(shù)高于正常。激素治療過(guò)程中，實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，或是腎靜脈血栓形成。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。
