獲得性免疫缺陷綜合征的神經系統表現癥狀診斷
一、癥狀
HIV感染的臨床類型 根據病因及發病機制將神經系統HIV感染的表現分為原發性和繼發性兩大類。
[AIDS的原發性神經疾病]
HIV所引起的中樞神經系統可以是炎癥性的、脫髓鞘性的或退行性的，其中有幾種被認為是AIDS的確定性病變。
(1)HIV無菌性腦膜(腦)炎：
見于AIDS早期為多，也見于晚期。病人的主要癥狀為頭痛、怕光、惡心、嘔吐、發熱、咽痛、食欲不振、腹瀉等，有的尚可有明顯的腦炎癥狀，如抽搐、失語等，常有全身強直——陣攣發作。腦脊液中可有淋巴細胞增多，蛋白質增高，糖正常。腦電圖顯示彌漫性異常。有的病人可有腦神經麻痹，最多見的為面神經，其次為三叉神經或聽神經。
(2)AIDS癡呆綜合征：
以前又稱為亞急性或慢性HIV腦炎，在臨床上最常見。一般發生于本病晚期，主要表現為進行性認知功能減退，注意力不集中，記憶力減退，時間及空間定向障礙，運動功能減弱，行為異常。由于共濟失調及震顫使步履困難，書寫不能。平衡功能不良等。如脊髓受累時，可出現肌張力增高，腱反射亢進，感覺障礙。晚期可出現大小便失控，行為改變如淡漠、缺乏興趣、消沉、緘默等。隨著病情發展，病人逐步向植物性生存方向發展。與中毒或代謝障礙引起的癡呆不同的是以上癥狀的出現都是在意識清醒的情況下發生的。本綜合征無特殊診斷標準，對病人輕微的認知力減弱能較早察覺很重要。頭部CT和MAI檢查常見腦萎縮。腦脊液中查到HIV病毒可確診。本綜合征無特效治療。
(3)急性肉芽腫性腦血管炎：
廣泛的大腦前、中、后動脈及其近端分支呈肉芽腫炎癥改變，引起多數腦梗死灶，涉及基底結、內囊、皮質下白質、頂葉及枕葉皮層以及腦橋被蓋部。臨床癥狀有高熱、精神癥狀、陣發性意識障礙及相應的局灶癥狀。CT顯示有進行性腦萎縮及多發性低密度病灶。腦脊液和腦活檢HTLV-Ⅲ培養陽性。但是血培養和3次血清HTLV-Ⅲ抗體陰性，提示感染只限于中樞神經系統。
(4)空泡性脊髓病：
可單獨發生也可與AIDS癡呆綜合征合并發生，特點是脊髓白質發現空泡，主要侵及側索及后索，以胸髓為最明顯，表現為類似亞急性聯合變性，為進行性痙攣性截癱、共濟失調和尿失禁。部分病人在腦部亦有空泡樣改變，臨床上有進行性癡呆表現。
AIDS中約15%合并有周圍神經損害。常表現為遠端對稱性感覺運動性神經病，可有痛性感覺異常，也有表現為慢性吉蘭-巴雷型神經病者，部分病例伴亞急性腦病。腦脊液正常或蛋白增高，肌電圖顯示肢端感覺運動神經病，以脫髓鞘為主者，有輕度神經傳導速度減慢。
[AIDS的繼發性神經系統表現]
中樞神經系統機會性感染：
A.弓形蟲病：在廣泛使用抗原蟲藥物前，弓形蟲曾是AIDS最常見的機會性感染病原體，在AIDS的尸檢病理報告中，大約13%的病例發現有弓形蟲引起的炎性壞死病灶。腦弓形蟲病是最常見的局灶性并發癥，呈亞急性起病，慢性進行性發展，可出現偏癱、失語癲癇發作、腦干、小腦或基底核的癥狀和體征等。腦脊液通常有蛋白含量增高，可達50～200mg/dl，1/3的病例有細胞增多改變。PCR可檢測到弓形蟲DNA。強化顱腦CT和MRI可見單個或多發性塊狀病灶，并有環形強化。確診有賴于腦活檢。如果應用抗弓形蟲治療幾周后，仍不能使AIDS患者腦部病變縮小，應考慮其他病因，主要是淋巴瘤。
B.梅毒感染：梅毒性腦膜炎和腦膜血管梅毒在AIDS患者中發病率較高，以腦脊液細胞計數來判斷梅毒螺旋體活動與否是不可靠的，診斷完全依靠血清學檢查。
C.病毒感染：巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等可引起腦膜炎、腦炎及脊髓炎。
帶狀皰疹病毒感染是AIDS相對少見的并發癥，然而一旦發生，病情相當嚴重。表現為腦白質多灶性損害，與進行性多灶性白質腦病類似，也可表現為伴有偏癱的腦血管炎或少見的脊髓炎形式。單純皰疹病毒Ⅰ型與Ⅱ型也存在于AIDS患者腦部，但它們之間的臨床關系不清楚。乳頭多瘤空泡病毒引起進行性多灶性白質腦病。
尸檢病例中，發現約1/3的AIDS患者有巨細胞病毒感染，腦炎伴有癲癇發作、意識不清和明顯腰脊神經根炎患者可能由巨細胞病毒感染所致。死者生前巨細胞病毒感染診斷難以確立，因腦脊液培養通常為陰性，抗體滴度呈非特異性升高，腦活檢及病毒分離有助于診斷。
D.細菌感染：分枝桿菌、利斯特菌、金黃色葡萄球菌等可引起各種腦膜炎，其中以結核分枝桿菌和胞內不產色分枝桿菌感染稍多見。
E.真菌感染：隱球菌腦膜炎和單個隱球菌肉芽腫病灶是HIV感染最常見的真菌并發癥，腦膜炎或腦膜腦炎癥狀似乎不明顯，而且腦脊液細胞學檢查蛋白和糖也很少有異常。
中樞神經系統繼發性腫瘤：
①原發性淋巴瘤：約有5%的AIDS患者發生原發中樞神經系統淋巴瘤，大部分患者在6個月內死亡。
②Kopasi肉瘤：中樞神經系受累時多已伴有其他內臟受累及肺部廣泛轉移。臨床上有局灶癥狀，CT有局灶性損害，常合并有中樞神經系統機會性感染，如腦弓形蟲病、隱球菌腦膜炎等。極罕見。
二、診斷
1.艾滋病病毒抗體陽性，又具有下述任何一項者，可為實驗確診艾滋病病人。
(1)近期內(3-6個月)體重減輕10%以上，且持續發熱達38℃一個月以上;
(2)近期內(3-6個月)體重減輕10%以上，且持續腹瀉(每日達3-5次)一個月以上。
(3)卡氏肺囊蟲肺炎(PCR)
(4)卡波濟肉瘤KS。
(5)明顯的霉菌或其他條件致病感染。
2.若抗體陽性者體重減輕、發熱、腹瀉癥狀接近上述第1項時，可為實驗確診艾滋病病人。
(1)CD4/CD8(輔助/抑制)淋巴細胞計數比值<1，CD4細胞計數下降;
(2)全身淋巴結腫大;
(3)明顯的中樞神經系統占位性病變的癥狀和體征，出現癡呆，辯別能力喪失，或運動神經功能障礙。
