老年人帕金森病癥狀
本病發病年齡在40~70歲之間,起病高峰在50~60歲之前。男性多于女性,青年家族病例亦有報道,外傷、情緒低落、過度勞累、寒冷可誘發本病。起病隱匿、緩慢進展,常以少動、遲鈍或姿勢改變為首發癥狀。逐漸加劇、主要有靜止性震顫、肌張力增高、運動遲緩或運動緩慢、自主神經障礙。
1.癥狀
(1)早期癥狀:
病人最早期的癥狀常難以察覺,易被忽略。有人稱之為亞臨床狀態。病人活動缺乏靈活性,少動,逐漸出現脊柱、四肢不易彎曲,隨著病情進展表現為步幅變小,前沖說話聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。
(2)典型癥狀:
①震顫(tremor):常為首發癥狀,占PD80%。特點為靜止性震顫、主動運動時不明顯。多由一側上肢的遠端(手指)開始,然后逐漸擴展到同側下肢及對側上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累。震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識暫時控制但不持久,激動及疲勞時加重,睡眠時消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)動作。年輕者多發單側或先從一側發病,老年者幾乎為雙側性。讓病人一側肢體運動如反復握拳或松拳,可引起另一側肢體出現震顫,該試驗有助于發現早期輕微震顫。肌電圖上,節律性的發放與協同肌及拮抗肌的交替活動相一致,另外在主動運動過程中,尚可出現手指、手的細小不規律的伸性動作性震顫,肌電圖缺乏動作電位交替發放的特征。15%的PD病人在整個病程中沒有震顫出現。部分病人可合并姿勢性震顫。
②肌強直(rigidity):PD病人的肌強直是由于錐體外系性肌張力增高,促動肌與拮抗肌的肌張力都有增高。被動運動關節時始終保持增高阻力,類似彎曲軟鉛管的感覺、故稱“鉛管樣強直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現斷續的停頓,如齒輪在轉動一樣,稱為“齒輪樣強直”(cogwheel rigitidy)。由于肌張力增高及不平衡,常表現姿勢的異常:呈頭部前傾,軀于前彎,上肢前臂內收,肘關節屈曲,腕關節直,掌指關節屈曲的特殊姿勢。老年病人肌強直可引起關節疼痛,是由于肌張力增高使關節的血供受阻所致。一些臨床試驗有助于發現輕微的肌強直。
A.讓病人運動對側肢體,可使被檢測肢體肌強直更明顯。
B.當病人處于仰臥位,快速將其頭下的枕頭撤離時,頭部常緩慢落下(Head dropping test)。
C.讓病人把雙肘置于桌上,使雙前臂與桌面成垂直位置、并讓其雙臂及腕部肌盡量放松。正常人此時腕關節與前臂約成90°屈曲,而在本病病人則腕關節或多或少仍保持伸直位置,儼若鐵路上豎立的路標。稱為“路標現象”。
③運動遲緩(brady akinesia):是PD中基底節功能不全的特征性癥狀,嚴重時呈現為運動不能。表現各種動作緩慢,如系鞋帶、穿衣、剃須、刷牙等動作緩慢或困難。面部表情少,瞬目動作減少甚至消失,稱為“面具臉”。起步困難,克服慣性的能力下降,停止運動困難,改變運動姿勢困難,一旦邁開腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱“小步態”。越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動,軀干前沖,不能立即停止,稱“慌張步態”。遇障礙時,步履躊躇或暫停步,以小步幅,連同頭部、軀干一起轉身繞彎。語言障礙可表現為發音低、構音不清、口吃或重復語言,稱為“慌張語言”。寫字時顫抖、歪曲、行距不勻、越寫越小,稱為“小寫癥”。這些特征性的運動不良亦可表現為吞咽困難,咀嚼緩慢,可表現為緊張或激動,突然發生一切動作停頓,有如凍僵,稱為凍結現象(freezing effect),短暫即過。與之相反出現反常運動(kinesia paradoxia),即短暫解除少動現象而表現正常活動,在罕見情況下,如應急狀態也有顯著有效的運動,稱為矛盾運動。開-關現象(on-off phenomenon),系突然的活動不能和突然的活動自如。特殊體征可有反復輕敲眉弓上緣可誘發眨眼不止(myerson)。兩眼球向上同向凝視及會聚運動受限,即動眼危象,多見于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。
④自主神經功能障礙:常見唾液分泌過多致流涎。皮脂腺過度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩。血壓偏低易出現體位性低血壓,但很少出現暈厥,以老年病人多見,生化檢查發現酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關。但血鈉正常,提示為周圍的交感神經缺陷。病人可頑固性便秘,排尿不盡,滴尿,尿失禁等。其病理基礎為迷走神經背核損害及交感神經機能障礙。
⑤精神障礙:常見為抑郁癥,通常輕中度,罕見自殺。約40%的PD病人在其病程中有抑郁。其特征性表現為厭食,睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其在PD中發生率為12%~20%。且其一級親屬中患有癡呆危險性極高。其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍、緩慢,性格改變可見孤獨、自閉等。
2.體征
(1)早期特征性體征為眨眼率減少;
通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。
(2)典型體征:
①“紋狀體手”:呈掌指關節屈曲,近端指間關節伸直,遠端指間關節屈曲;同時亦可發生足畸形。②myerson癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應。③動眼危象(oculogyric crisis):兩眼球間向凝視的強直性痙攣,通常兩眼球上視者常見,側視及下視少見,反復發作,常常合并有頸、口和肌痙攣。④開瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。
(3)不典型體征:
膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測的PD病人,雙側膝反射對稱的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。
典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據典型的震顫、強直、運動減少等癥狀,結合搓丸樣動作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫癥、慌張步態等體征,一般均可做出診斷。