一、癥狀
1、急性橫貫性脊髓炎急性起病，常在數(shù)小時(shí)至2-3日發(fā)展至完全性截癱。可發(fā)病于任何年齡，青壯年較常見，無性別差異，散在發(fā)病。病前數(shù)日或1-2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀，可有過勞、外傷及受涼等誘因。發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病斑節(jié)段束帶感或根痛，進(jìn)而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害，胸髓最常受累。病斑水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。
(1)運(yùn)動(dòng)障礙：早期常見脊髓休克，表現(xiàn)截癱、肢體及張力低和腱反射消失，無病理征。休克期多為2-4周或更長(zhǎng)，脊髓損害嚴(yán)重、合并肺部及尿路感染并發(fā)癥和褥瘡者較長(zhǎng)。恢復(fù)期肌張力逐漸增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理征，肢體肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。
(2)感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常，隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。
(3)自主神經(jīng)功能障礙：早期尿便潴流，無膀胱充盈感，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱，膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁;隨著脊髓功能恢復(fù)，膀胱容量縮小，尿液充盈到300-400ml時(shí)自主排尿，稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、支架松脆和角化過度。
2、急性上升性脊髓炎起病急驟，病變?cè)跀?shù)小時(shí)或1-2日內(nèi)迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導(dǎo)致死亡。
3、脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似，但進(jìn)展較緩慢，病情常在1-3周內(nèi)達(dá)到高峰。前區(qū)感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個(gè)平面，并出現(xiàn)尿便障礙。誘發(fā)電位及MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
2002年急性橫貫性脊髓炎協(xié)作組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.診斷包含條件
(1)進(jìn)展性的脊髓型感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙。
(2)雙側(cè)的癥狀或體征(不一定對(duì)稱)。
(3)明確的感覺平面。
(4)影像學(xué)除外壓迫性病變(MRI或脊髓造影;如條件不具備可行CT檢查)。
(5)提示脊髓炎癥的表現(xiàn)：腦脊液淋巴細(xì)胞增高、IgG合成率升高或增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化;如果初期無上述表現(xiàn)，可在第2～7天復(fù)查MRI及腰穿。
(6)起病后4小時(shí)到21天內(nèi)達(dá)到高峰。
2.須除外條件
(1)發(fā)病前10年內(nèi)有脊髓放射線接觸史。
(2)病變范圍符合脊髓血管分布，如脊髓前動(dòng)脈綜合癥。
(3)脊髓表面異常流空信號(hào)提示脊髓動(dòng)靜脈畸形。
(4)血清學(xué)或臨床表現(xiàn)提示結(jié)締組織病(結(jié)節(jié)病、白塞氏病、干燥綜合癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病等)。
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的表現(xiàn)，如梅毒、萊姆病、艾滋病、支原體及病毒感染等頭顱。
(6)MRI異常提示多發(fā)性硬化或存在視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)。
可選擇的輔助檢查：優(yōu)先選擇的檢查為脊髓MRI和腦脊液檢查。典型MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，強(qiáng)度不均，可有融合。但有的病例可始終無異常。腦脊液壓力正常或增高，若脊髓嚴(yán)重腫脹造成梗阻則壓頸試驗(yàn)異常。腦脊液外觀無色透明，細(xì)胞數(shù)、蛋白含量正常或輕度增高，淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。
