肌萎縮側索硬化癥(ALS病)是累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。本病特點是脊髓前再細胞和錐體束同時受累,出現廣泛的肌萎縮、肌束震顫,同時存在錐體束征。
一、癥狀
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的癥狀并存為特點。
3.球麻痹癥狀,后組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。