一、預防
預防患病的嬰兒出生：
1.禁止近親結婚。
2.婚前檢查以期發現不應結婚的遺傳病或其他疾病。
3.攜帶者的檢出 通過群體普查、家系調查及系譜分析、實驗室檢查等手段確定是否為遺傳病，并確定遺傳方式等。
4.遺傳咨詢。
5.產前診斷 產前診斷或宮內診斷，是預防性優生學的一項重要措施。
已經患病的患者：
患者應避免暴露于日光下，可穿戴特殊材料如含氧化鋅或氧化鈦材料縫制的衣服、手套和寬邊帽預防性應用一些含醌(如指甲花素)和二羥丙酮類的化妝品，把皮膚涂成棕褐色可能有效。
飲食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖攝入對防止和治療多數病例的發作相當有效。急性發作時10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/h 的速度，靜脈滴注24h配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。
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