一、預防
目前醫學手段尚無對此病有有效治療方法。 1.一般治療：以對癥治療為主，加強營養。控制飲食的攝入。 2.藥物治療：A）使用抗氧化劑如維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚合作用，減少脂褐素和自由基形成。B）C型患兒可試用二甲基亞砜。C）基因重組酶替代治療A、B型患兒正在研究中。 3.脾切除：適于非神經型、有脾功能亢進者。但需考慮脾切除后對患者的影響。 4.胚胎肝移植 已有成功的報道。
二、預后
本病征預后不良，多于2歲內死亡，A型或C型于發病后4年內死亡，B型與成人非神經型皆無神經系統癥狀，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神經系統的退行性變或繼發呼吸道感染。
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