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小兒庫欣綜合征(小兒庫欣綜合征 )

別名:
小兒柯興綜合癥,小兒庫欣綜合癥,小兒皮質醇增多癥,小兒皮質醇癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%(多以控制癥狀為主)
多發人群:
小兒
發病部位:
腎上腺
典型癥狀:
肌肉萎縮 繼發感染 生長緩慢 向心性肥胖 滿月臉
并發癥:
心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
手術治療、藥物治療、對癥治療

  1.24h尿游離皮質醇和17-羥皮質類固醇 二項指標均增高,經體表面積糾正后仍然高。單純性肥胖兒童此值亦高,但糾正后不高。

  2.血液檢驗

  (1)血清皮質醇濃度 晝夜節律失調,正常情況下,早晨血漿皮質醇濃度應高于晚上;如果節律失調,晚上分泌比早上高或相近時,有助診斷。

  (2)血漿ACTH測定 垂體病或異位性ACTH綜合征時明顯升高。6h靜脈注入ACTH刺激試驗,可使庫欣病和腎上腺腺瘤病人血漿皮質醇進一步升高,而在腎上腺癌,異位性ACTH綜合征以及醫源性庫欣綜合征時,皮質醇不增加。

  3.地塞米松抑制試驗

  (1)過夜地塞米松試驗:即夜11∶00服地塞米松1mg,若血漿皮質醇仍高而未被抑制,同時尿游離皮質醇亦增高,庫欣綜合征診斷可成立。

  (2)小劑量地塞米松抑制試驗:如過夜地塞米松抑制試驗皮質醇分泌受到抑制,可進行此試驗。服用2mg/d(0.5mg每6小時1次,共2天)的地塞米松。若仍未被抑制,提示皮質醇增多癥的診斷。

  (3)大劑量地塞米松抑制試驗:即口服8mg/d(2mg每6小時1次,共2天)的地塞米松。主要用于鑒別皮質醇增多癥的病因。如大劑量地塞米松仍不能抑制則為腎上腺腺瘤或癌可能性大。若被抑制可能為腎上腺皮質增生癥。

  4.X線檢查

  (1)脊柱片可見骨質疏松,四肢骨片可見皮下脂肪量增多,偶見有病理性骨折。腕骨片觀察骨齡,顯示骨齡增速,骨皮質普遍疏松。蝶鞍可顯示增大。

  (2) 腹部平片和靜脈腎盂造影:可見有無腎臟移位,腎上腺鈣化等,必要時腹部腎上腺血管造影可確定腫瘤部位。

  5.腹部腎上腺B型超聲波檢查 可有助于腫瘤的定位及大小診斷。

  6.CT等檢查 腹部CT,腎上腺部位CT掃描可確定腫瘤部位及形態大小。攝取X線蝶鞍或頭部CT可檢查垂體病變。

  7.核磁共振圖像 可以鑒別腫瘤或增生,癌癥時可見較大腫瘤。用核素標記膽固醇的腎上腺掃描,兩側放射性相仿提示增生,一側放射線濃集,一側很少或完全無放射性提示腫瘤。

  8.其他化驗檢查 血生化可見高鈉,低鉀性堿中毒。白細胞可增多,嗜酸細胞減少。

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