一、發病原因
1、 庫欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質醇分泌增多。
2、 庫欣綜合征是由雙側腎上腺皮質增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。此病兒童最常見于腎上腺皮質癌,其次為腺瘤,亦有皮質增生者。有些非垂體性腫瘤可產生包括ACTH的各種多肽分泌增加,雙側腎上腺皮質增生,稱異源性ACTH綜合征。
3、 醫源性皮質醇癥 長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇癥的臨床表現,這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的,停藥后可逐漸復原。
4、 雙側腎上腺皮質增生是由于垂體分泌ACTH過多引起。
二、發病機制
由于腎上腺皮質醇類激素分泌過多,造成多種物質代謝紊亂引起臨床癥候群,如皮質醇、激素等。
1、皮質醇:皮質醇動員脂肪使三酰甘油分解為甘油和游離脂肪酸,同時又阻礙葡萄糖進入脂肪細胞抑制脂肪合成。皮質醇使胰島素分泌,可促進脂肪合成。體內各部分蛋白質、脂肪組織對皮質激素有不同敏感性,出現向心性肥胖。
大量皮質醇作用促進蛋白質分解,抑制組織對氨基酸的攝取和合成蛋白質。并發骨質脫鈣及骨質疏松,影響兒童骨骼生長發育。皮質醇還拮抗胰島素對糖代謝的作用。減少組織對葡萄糖的利用,血糖增高,可導致類固醇性糖尿病。
2、 激素:腎上腺皮質激素中的鹽皮質激素有去氧皮質酮(DOCA)和皮質酮,亦可分泌增加,引起體內鈉水潴留,鉀、氯排出增多。血壓升高的原因可能是皮質醇加強去甲腎上腺素對小動脈的作用,并有體內鈉水潴留。
患者血漿腎素活性增高,產生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高。此種病人對感染的抵抗明顯減弱,皮膚和全身感染常見,是由于皮質醇使抗體免疫功能減低,抗體形成受阻。