煙霧病檢查
一、檢查：
1.體檢
有無(wú)眼底水腫、肢體癱瘓、失語(yǔ)和腦膜刺激征。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
1）一般化驗(yàn)檢查 多無(wú)特異性改變。一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等。血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L以下;血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽(yáng)性;若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽(yáng)性。
2）腦脊液檢查 腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽(yáng)性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見(jiàn)有均勻的紅細(xì)胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失。腦脊液中的白細(xì)胞升高，早期為中性粒細(xì)胞增多，后期以淋巴細(xì)胞增多為主，這是血液對(duì)腦膜刺激引起的炎癥反應(yīng)。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。
3.影像學(xué)檢查
1）腦電圖 一般無(wú)特異性變化。
無(wú)論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3種類(lèi)型：
(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢(shì)。
(2)顳中回型：以中高幅、持續(xù)性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢(shì)。
(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ波。過(guò)度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽(yáng)性率。過(guò)度換氣誘發(fā)慢波的機(jī)制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動(dòng)態(tài)變化以及腦部動(dòng)脈血的pH變化有關(guān)。
2）腦血管造影術(shù) 腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點(diǎn)為：
(1)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見(jiàn)，幾乎達(dá)100%，延及頸2段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠(yuǎn)端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對(duì)稱(chēng)。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個(gè)動(dòng)脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動(dòng)脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。
(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)：即形成以內(nèi)外紋狀體動(dòng)脈及丘腦動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈、前后脈絡(luò)膜動(dòng)脈為中心的側(cè)支循環(huán)。
(3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立：其側(cè)支循環(huán)通路有以下三類(lèi)：
①當(dāng)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部末端閉塞后，通過(guò)大腦后動(dòng)脈與大腦前、中動(dòng)脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。
②未受損的動(dòng)脈環(huán)及虹吸部的所有動(dòng)脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前、中動(dòng)脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。
③頸外動(dòng)脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。
3）CT掃描 煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。
(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者，CT上可沒(méi)有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。
(3)腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)，腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存。腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒(méi)有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴(kuò)大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。
(4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn)，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見(jiàn)，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見(jiàn)，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進(jìn)入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(5)強(qiáng)化CT掃描：可見(jiàn)基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影。基底節(jié)區(qū)及腦室周?chē)梢?jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。
4）MRI 磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
(1)無(wú)論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2，腦軟化灶亦呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2。在T1加權(quán)像上呈低密度信號(hào)，在T2加權(quán)像上則呈高信號(hào)。
(2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號(hào)。
(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。
