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重癥肌無力(重癥肌無力 )

別名:
獲得性自身免疫性重癥肌無力,假麻痹性重癥肌無力,肌痿,肉痿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20--30%
多發人群:
兒童期較多見,20~40歲發病...
發病部位:
免疫系統 肌肉 全身
典型癥狀:
疲勞 吞咽困難 無力 面肌無力
并發癥:
重癥肌無力危象 類風濕性關節炎 紅斑狼瘡 溶血性貧血
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 中醫科
治療方法:
西醫藥物治療、中醫藥物治療

  1.血、尿及腦脊液常規檢查均正常。部x線片可見15%的MG患者,尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤,胸部CT可發現除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

  2.可疑MG可進行甲狀腺功能測定。

  3.血清自身抗體譜檢查

  (1)血清AchR-Ab測定:MG患者AchR-Ab滴度明顯增加,國外報道陽性率70%~95%,是一項高度敏感、特異的診斷試驗。全身型MG的AChR—Ab陽性率為85%~90%。除了Lambert-Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者,或是癥狀緩解者,一般無假陽性結果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的緩解期患者,甚至有嚴重癥狀者,可能測不出抗體。抗體滴度與臨床癥狀也不一致,臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白抗體)也可見于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表現。血清學異常也有一定意義。抗核抗體、類風濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見。

  (2)不建議將AchR結合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗,該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。

  (3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白)抗體見于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表現。

  1.肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重復收縮,如連續眨眼50次,可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續抬頭30~40次,可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現抬頭無力;舉臂動作或眼球向上凝視持續數分鐘,若出現暫時性癱瘓或肌無力明顯加重,休息后恢復者為陽性;如咀嚼肌力弱可令重復咀嚼動作30次以上,如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。

  2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同,用于MG診斷和各類危象鑒別。

  (1)騰喜龍(tensilon)試驗:騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗前應先對特定腦神經支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估,對肢體肌力進行測量(用握力測定儀),重癥患者應檢查肺活量。

  騰喜龍10mg稀釋至1ml,先靜脈注射2mg(0.2ml),若無不良反應且45s后肌力無提高,將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應包括輕度毒蕈堿樣反應(muscarinic effect),如惡心、嘔吐、腸蠕動增強、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗。結果判定:多數患者注入5mg后癥狀有所緩解,若為肌無力危象,呼吸肌無力在30~60s內好轉,癥狀緩解僅持續4~5min;若為膽堿能危象會暫時性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無反應。判定騰喜龍試驗陽性應包括客觀的肌收縮力增強、瞼下垂和復視等明顯減輕或消失。

  (2)新斯的明(neostigmine)試驗:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化學結構與毒扁豆堿相似。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取,因作用時間長,對結果可進行精確和重復的評定。1~1.5mg肌內注射,可提前數分鐘或同時肌內注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結果判定:通常注射后10~15min癥狀改善,20min達高峰,持續2~3h,可仔細評估改善程度。注意事項參照騰喜龍試驗。

  3.肌電圖檢查 低頻(1~5Hz)重復神經電刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神經肌肉傳導生理檢查,是檢測NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低頻重復電刺激周圍神經引起支配肌肉動作電位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,導致EPPs降低。

  4.病理學檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢,電鏡下觀察NMJ,根據突觸后膜皺褶減少、變平坦及AchR數目減少等可確診MG。

重癥肌無力相關醫生

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  • 鐘秋生,主任中醫師
    鐘秋生 主任中醫師
    未開通
    東莞市松山湖中心醫院 中醫科

    擅長疾病: 風濕免疫、骨關節、皮膚疾病的中西醫結合治療。

  • 楊凌閣,主任醫師
    楊凌閣 主任醫師
    未開通
    長沙市第四醫院 中醫科

    擅長疾病: 從事臨床工作40余年,治療心腦血管疾病、肺系疾病、急慢性骨病、糖尿病、痛風性關節炎、急慢性肝病、腫瘤。各種結石病、老年性病變,積累了豐富經驗。治療外、婦科等疑難雜癥有獨道之處,對皮膚病的治療亦有很深的造詣。

  • 羅水泉,主任醫師
    羅水泉 主任醫師
    未開通
    長沙市第四醫院 中醫科

    擅長疾病: 主治內科各種疾病,擅長心、腦血管疾病和神經內科疾病的診治。先后在國家級和省級期刊發表科研論文10余篇。

  • 柳葉,主任醫師
    柳葉 主任醫師
    未開通
    長沙市第四醫院 中醫科

    擅長疾病: 擅長中西醫結合治療內科疾病。

重癥肌無力相關醫院

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推薦問答

乳房整形手術該怎么選擇

乳房整形手術需要根據自身的乳房情況來選擇合適的整形手術。如果是乳房發育不良,乳房比較小、乳房出現萎縮等原因造成,可以在醫生的指導下,通過假體隆胸手術和膠原蛋白隆胸手術等方式進行治療。如果是先天性乳頭內陷,就會直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內陷矯正手術等方式進行治療。

隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協調。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

嘟嘟唇,即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術,其自然變軟的過程因個體差異和注射材料的不同而有所區別。一般來說,手術后的初期,唇部可能會有輕微的腫脹和硬化感,這是因為身體正在適應新的物質。隨著時間的推移,大約在幾周到一個月內,腫脹會逐漸消退,唇部會開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數月的時間,因為身體需要完全吸收和適應填充物。在此期間,避免過度按摩或觸碰注射區域,以免影響恢復過程。每個人的恢復速度不同,因此,如果有任何疑問或擔憂,最好咨詢專業的醫療人員。

肉毒素中毒后啥時最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產生的神經毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內開始出現,但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內達到峰值,此時患者可能會經歷呼吸衰竭,這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫療干預,可能會導致死亡。因此,一旦出現癥狀,應立即尋求醫療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充,另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸,還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達到豐胸的效果。每一個人的胸部情況是不一樣的,所以在平時做豐胸的時候,采取的方式可能會有一定的差異。做完豐胸手術之后一定要注意多加休息,盡量不要做一些劇烈的運動鍛煉,避免影響恢復。

炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

在減肥期間,炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如,炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等,這些炒貨富含蛋白質和纖維,有助于增加飽腹感,同時熱量相對較低。此外,炒杏仁、炒核桃等堅果類炒貨也是不錯的選擇,它們含有健康的不飽和脂肪酸,適量食用對心臟有益,但需注意控制攝入量,因為堅果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨,如炒花生、炒腰果等,這些食物熱量較高,不利于減肥。總之,選擇炒貨時,應注重營養均衡,適量食用。

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