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重癥肌無(wú)力(重癥肌無(wú)力 )

別名:
獲得性自身免疫性重癥肌無(wú)力,假麻痹性重癥肌無(wú)力,肌痿,肉痿
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
20--30%
多發(fā)人群:
兒童期較多見(jiàn),20~40歲發(fā)病...
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 肌肉 全身
典型癥狀:
疲勞 吞咽困難 無(wú)力 面肌無(wú)力
并發(fā)癥:
重癥肌無(wú)力危象 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 紅斑狼瘡 溶血性貧血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 中醫(yī)科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療、中醫(yī)藥物治療

重癥肌無(wú)力鑒別?

  1.肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多,約2/3伴發(fā)癌腫,以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn);主要是四肢近端的軀干肌肉無(wú)力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動(dòng)緩慢。肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞,但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善;偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺(jué)異常、口腔干燥、陽(yáng)萎;陽(yáng)堿酯酶抑制劑對(duì)治療無(wú)效。腱反射減弱但無(wú)肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無(wú)力40歲以下女性多見(jiàn);常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動(dòng)最多的肌肉受累最早;肌無(wú)力晨輕午重,活動(dòng)后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。

  2.MG合并甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis) 有作者認(rèn)為MG與甲狀腺毒癥有關(guān),甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據(jù)眼球突出(早期不明顯)和對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)來(lái)判斷。

  3.紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎 無(wú)眼外肌麻痹,但MG可與自身免疫病并存。

  4.神經(jīng)癥患者主訴肌無(wú)力實(shí)際是易疲勞,可自述復(fù)視(疲倦時(shí)短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球),但無(wú)瞼下垂、斜視等。反之,MG也可誤診為神經(jīng)癥或癔癥。

  5.進(jìn)行性眼外肌癱瘓及先天性肌無(wú)力狀態(tài)也可誤診為MG,前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷,對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)。另一種可能是對(duì)抗膽堿酯酶藥無(wú)反應(yīng),錯(cuò)誤地排除MG,須注意對(duì)其他肌肉進(jìn)行肌電圖檢查。

  6.MG患者無(wú)瞼下垂或斜視,但構(gòu)音障礙可誤診為MS、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎、腦卒中、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及其他神經(jīng)疾病,應(yīng)注意鑒別。

  7.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期,可有瞼下垂,但Fisher型腱反射消失或出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),EMG檢查可鑒別。

  8.肉毒中毒(botulism)作用于突觸前膜,導(dǎo)致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓,用騰喜龍或新斯的明后癥狀改善,易與肌無(wú)力危象混淆。早期表現(xiàn)視力模糊、復(fù)視、上瞼下垂、斜視及眼肌癱瘓等,可誤診為MG。肉毒中毒通常瞳孔散大,光反應(yīng)消失,迅速出現(xiàn)延髓肌、軀干肌及肢體肌受累。

  9.有機(jī)磷殺蟲(chóng)劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象,但有明確中毒史、蛇咬傷史,可資鑒別。

  10.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發(fā)病,起病隱襲,病情無(wú)波動(dòng),主要侵犯眼外肌,嚴(yán)重時(shí)眼球固定;家族史、血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。

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  • 楊凌閣,主任醫(yī)師
    楊凌閣 主任醫(yī)師
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    擅長(zhǎng)疾病: 從事臨床工作40余年,治療心腦血管疾病、肺系疾病、急慢性骨病、糖尿病、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、急慢性肝病、腫瘤。各種結(jié)石病、老年性病變,積累了豐富經(jīng)驗(yàn)。治療外、婦科等疑難雜癥有獨(dú)道之處,對(duì)皮膚病的治療亦有很深的造詣。

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    羅水泉 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    長(zhǎng)沙市第四醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長(zhǎng)疾病: 主治內(nèi)科各種疾病,擅長(zhǎng)心、腦血管疾病和神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治。先后在國(guó)家級(jí)和省級(jí)期刊發(fā)表科研論文10余篇。

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    柳葉 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    長(zhǎng)沙市第四醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長(zhǎng)疾病: 擅長(zhǎng)中西醫(yī)結(jié)合治療內(nèi)科疾病。

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