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阿克森費(fèi)爾德-里...(阿克森費(fèi)爾德-里... )

別名:
阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
角膜混濁 瞳孔異常 虹膜缺損 角膜后胚胎環(huán)
并發(fā)癥:
白內(nèi)障 斜視
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:

阿克森費(fèi)爾德-里...鑒別?

 阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征鑒別診斷

 一、鑒別:

   1.虹膜角膜內(nèi)皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE):

在ICE綜合征,虹膜和虹膜角膜角的異常從臨床和組織病理學(xué)上均與A-R綜合征極為相似,這就使一些學(xué)者認(rèn)為兩種綜合征都是一系列常見異常中的一部分,但臨床表現(xiàn)可以區(qū)分為ICE的包括角膜內(nèi)皮異常、單眼患病、無(wú)家族史、青年期發(fā)病。組織病理學(xué)方面,兩種綜合征的特點(diǎn)是有一膜在房角和虹膜表面,當(dāng)膜收縮時(shí)可以形成許多不同的病變。但A-R綜合征的膜是代表原始內(nèi)皮細(xì)胞層的遺留物,而在ICE綜合征則由于異常的角膜內(nèi)皮增生所致。

  2.角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良(PPD):

PPD與阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征相似,均為先天性、雙眼發(fā)病、常染色體顯性遺傳,多在成年期出現(xiàn)癥狀,可表現(xiàn)為虹膜萎縮及虹膜角膜角異常等。但PPD的不同點(diǎn)是角膜內(nèi)皮層和后彈力層異常,裂隙燈顯微鏡下可見角膜后面呈泡狀或囊狀外觀,排列呈線狀或簇狀,由灰色模糊的暈輪環(huán)繞,部分可見角膜基質(zhì)和上皮水腫。

  3.Peter異常(Peter anomaly):

此病為一系列異常,包括角膜中央、虹膜及晶狀體。因與阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征有某些相似,曾同被包括在同一發(fā)育異常的分類中,但這兩種病的發(fā)育異常不同。

  4.無(wú)虹膜(aniridia):

在此種發(fā)育異常中,殘留的虹膜及前房異常并伴有青光眼,會(huì)使一些患者與阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征混淆。

  5.先天性虹膜發(fā)育不良(congenital irishypoplasia):

僅為虹膜發(fā)育不良,無(wú)阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征的房角或任何其他異常。但可以伴有青少年青光眼及常染色體顯性遺傳者。

  6.眼齒指發(fā)育不良(oculodentodigitaldysplasia):

在本癥中牙發(fā)育不良與阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征相同,偶可見輕度虹膜基質(zhì)發(fā)育不良、角膜缺陷、小眼球及青光眼。

  7.晶狀體與瞳孔異位(ectopia lentis etpupillae):

為常染色體隱性遺傳病。雙眼晶狀體及瞳孔異位,這兩種組織均很典型地向?qū)?cè)方向移位。瞳孔異位與阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征相似,但無(wú)虹膜角膜角的發(fā)育缺陷為其不同處。

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推薦問(wèn)答

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