小兒韋格納肉芽腫鑒別
本病須與下面疾病相鑒別
1.結節性多動脈炎:
主要節段性地累及中小動脈呈炎性及壞死病變,無肉芽腫性損害,侵犯的組織器官多,臨床表現多樣,常有皮下結節,高血壓,腹部癥狀,早期出現腎臟損害,而呼吸疲乏常不受累。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病:
為系統性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病,上呼吸道常不受累,病變主要累及肺、皮膚、神經及腎間質,以淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤,雖有肉芽腫性血管炎表現,但肉芽腫損害常不明顯,血管炎表現也非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。
3.中線惡性網狀細胞增多癥:
病變常局限于鼻腔、副鼻竇。腭及喉部,臨床亦有鼻和面部破壞、皮下結節、發熱、全身衰竭表現。病理上以凝固性壞死為主,有多形性細胞浸潤,亦可見異形淋巴細胞,不伴有血管炎及肉芽腫變。
4.肺出血腎炎綜合征(Goodpasture syndrome):
以肺出血和腎小球腎炎為特征的Ⅱ行超敏反應性疾病,腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體,并可測得循環抗GBM抗體,可與韋格內肉芽腫鑒別。
5.變應性肉芽腫病:
臨床上多有哮喘或過敏史,累及上下呼吸道,如肺內浸潤性病變,而腎臟受累相對較少。主要侵犯小動脈,細小動脈和靜脈,可見壞死性肉芽腫,各種細胞浸潤,尤以嗜酸性粒細胞為主等。顯微鏡多血管炎亦可ANCA陽性(多為P一ANCA),但是,變應性肉芽腫肺部癥狀較嚴重,常有多器官累及,病灶與外周血中嗜酸粒細胞增多,血清IgE水平較高;顯微鏡下多血管炎較多系統受累,其腎炎很少有免疫復合物沉積,神經炎多見;
6.過敏性紫癜:
過敏性紫癜是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。多累及皮膚、消化道、腎臟、關節,其血管炎多為IgA復合物沉積。