小兒糖原貯積病Ⅳ型鑒別
1.需與各型糖原貯積病鑒別
其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝臟損害最為嚴重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型則以肌肉組織受損為主。
2.與von Gierke病相鑒別
可用胰高血糖素試驗。正常人注射胰高血糖素30min之內，血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L，空腹和進食后皆如此，依此可與GSD-Ⅲ相鑒別，后者如在進餐后2h給予胰高血糖素，血糖濃度將明顯增高。腎上腺素耐量試驗并不優于胰高血糖素耐量試驗，并可能引起不良副作用。給von Gierke病人進食半乳糖或果糖不導致血糖水平增高，此種耐量試驗當盡量不做，因可導致嚴重酸中毒。
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