埃萊爾-當(dāng)洛綜合征鑒別
必須與下列疾病加以區(qū)分:
1.馬方(Marfan)綜合征
大多同時(shí)出現(xiàn)骨骼異常如肢體細(xì)長、蜘蛛指等,眼部異??沙霈F(xiàn)晶體脫位、青光眼及高度近視等,心血管系統(tǒng)異常可出現(xiàn)升主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張,伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈突出等。另外尚可有特殊面容,即長方頭、狹長臉、上腭弓形高聳等。雖有關(guān)節(jié)松弛過伸,但無皮膚脆弱過伸癥狀。
2.彈性假黃瘤病
對(duì)稱性分布于皮膚皺褶部位,呈簇狀或網(wǎng)狀小的淡黃色斑塊或小結(jié)節(jié)皮損,以及皮膚松弛、四肢血管供血不全、脈搏異常、心肌炎與主動(dòng)脈炎等心血管異常,眼底有血管樣色素紋特征性改變,但無關(guān)節(jié)松弛表現(xiàn)。
3.皮膚松弛癥
本病主要表現(xiàn)為皮膚松弛,尤其在大皺襞處可見松弛的皮膚明顯懸垂或早老現(xiàn)象,一般無關(guān)節(jié)活動(dòng)過大。此癥皮膚用手捏起再放松時(shí),其回縮力很差。本病與埃萊爾-當(dāng)洛綜合征的Ⅸ型較難區(qū)別,均有賴氨酸氧化酶缺乏,但二者遺傳方式不同,本病多見于常染色體顯性遺傳。