脊髓型頸椎病鑒別診斷

脊髓型頸椎病是以運動障礙為主的疾患，易與神經內科多種疾病相混淆，尤其是運動神經元受侵犯的病癥，應注意認真鑒別，兩者不僅治療方法明顯不同，且預后懸殊較大。臨床上經常遇到的主要為以下多種疾患。

　　1.肌萎縮型脊髓側索硬化癥

　　(1)概述：

本病屬于運動神經元疾患中的一種類型，其病因至今尚不明了。在臨床上主要引起以上肢癥狀重于下肢的四肢性癱瘓，因此易與脊髓型頸椎病相混淆。本病目前尚無有效的(甚至在術中即可發生)療法，預后差，手術可加重病情或引起死亡;而脊髓型頸椎病患者則需及早施術，故兩者必須加以鑒別，以明確診斷及選擇相應的治療方法。

　　(2)鑒別要點：

　　①年齡特點：脊髓型頸椎病患者多在45～50歲以上，而本病發病年齡較早，常在40歲前后起病，年輕者甚至30歲左右。

　　②感覺障礙：本病一般均無感覺障礙，僅部分病例可有感覺異常主訴;而在頸椎病患者，當引起脊髓受壓出現運動障礙時，則均伴有感覺障礙癥狀與體征。

　　③起病速度：頸椎病發病較慢，且多伴有一定誘因;而本病則多無任何原因突然發病，常先從肌無力開始，且病情發展快。

　　④肌萎縮情況：本病雖可發生于身體任何部位，但以上肢先發者為多，尤以手部小肌肉明顯。大、小魚際肌和蚓狀肌萎縮，掌骨間隙凹陷，雙手可呈鷹爪狀，并迅速向前臂、肘部及肩部發展，甚至引起頸部肌肉無力與萎縮。故對此類病例應常規檢查胸鎖乳突肌、肩胛提肌及頸部肌群以判定有無萎縮征。而頸椎病由于以頸5～6、頸6～7及頸4～5處多見，故肌肉受累水平罕有超過肩部以上者。

　　⑤自主神經癥狀：本病少有出現此癥狀者，而在脊髓型頸椎病患者常可遇到。

　　⑥發音障礙：當側索硬化波及延髓時(可在起病時出現，但多見于本病的后期)，可出現發音含糊，漸而影響咀嚼肌及吞咽動作。而脊髓型頸椎病患者則無此癥狀，只有當病變波及椎動脈時方有輕度發音障礙。

　　⑦椎管矢狀徑：本病時多屬正常，而脊髓型頸椎病患者則顯示較明顯的狹窄征。

　　⑧腦脊液檢查：頸椎病患者多有不完全性阻塞及腦脊液生化檢查異常等，而本病時則多屬正常。

　　⑨脊髓造影：本病均屬陰性，而頸椎病患者則有陽性所見。

　　⑩其他：包括本病各期所特有的肌電圖征、肌肉活組織檢查以及CT和MRI檢查等，均有助于本病與脊髓型頸椎病的鑒別診斷。

　　本病的預后較差，目前尚無有效措施阻止本病的進展，多在起病后數年至十余年死于各種并發癥或呼吸障礙。

　　2.原發性側索硬化癥

本病與前者相似，惟其運動神經元變性僅限于上運動神經元而不波及下運動神經元，較前者為少見。主要表現為進行性、強直性截癱或四肢癱，無感覺及膀胱癥狀。如病變波及皮質延髓束時則可出現假性延髓性麻痹(假性球麻痹)征象。鑒別要領與前者一致。

　　3.進行性脊肌萎縮癥

進行性脊肌萎縮癥是指神經元變性限于脊髓前角細胞而不波及上運動神經元者。肌萎縮癥先局限于一部分肌肉，漸而累及全身，表現為肌無力、肌萎縮及肌束顫動，強直征不明顯。鑒別診斷要領亦與肌萎縮型脊髓側索硬化癥相似。

　　4.脊髓空洞癥

　　(1)概述：

本病與延髓空洞癥均屬慢性退行性病變，以髓內空洞形成及膠質增生為特點。其病程進展緩慢，早期影響上肢，呈節段性分布。當空洞逐漸擴大時，由于壓力或膠質增生不斷加重，可使脊髓白質內的長傳導束也被累及。本病臨床上易與脊髓型頸椎病混淆。

　　(2)鑒別要點：

　　①感覺障礙：本病早期為一側性痛覺及溫度感覺障礙。當病變波及前連合時，則可有雙側手部、前臂尺側及部分頸、胸部的痛、溫覺喪失，而觸覺及深感覺則基本正常，此現象稱為感覺分離性障礙。頸椎病患者則無此種現象。

　　②營養性障礙：由于痛覺障礙，不僅可在局部引起潰瘍、燙傷、皮下組織增厚及排汗功能障礙等病變，且可在關節處引起過度的增生及磨損性改變，甚至出現超限活動而無痛感，此稱為夏科關節。應注意與因脊髓癆所致者鑒別(主要根據冶游史、病史及血清梅毒反應等)。

　　③其他：尚可參考其他體征、年齡、頸椎X線平片、頸椎椎管矢狀徑測量及腰椎穿刺等檢查。MRI、CT或脊髓造影等檢查，有助于對本病的確診。

　　以往對本病不主張手術，但近年來作者發現：采取脊髓后正中切開減壓及硅膠管植入引流術可以減輕髓內壓力，約半數病例的遠期療效可維持多年。作者曾遇到療效持續10年以上的病例。本病發展較慢，預后較前者為好。

　　5.共濟失調癥

本病多有明顯的遺傳性，視其病變特點不同而分為少年脊髓型共濟失調(又名Friedreich共濟失調癥)、脊小腦型共濟失調、小腦型共濟失調及周圍型共濟失調等數種，且亞型較多。

　　本病不難與脊髓型頸椎病鑒別，關鍵是對本病要有一個明確認識。在對患者查體時應注意有無肢體共濟失調、眼球震顫及肢體肌張力低下等癥狀，陽性結果有助于對本病的判定。

　　6.顱底凹陷癥

　　(1)概述：近年來發現本病并非罕見，因無特效療法，病員常求治于各醫院門診之間。由于其可引起脊髓壓迫癥狀，因此應與脊髓型頸椎病加以鑒別。

　　(2)鑒別要點：主要依據：本病屬先天畸形，具有其固有的臨床特點：

　　①短頸外觀：主要因上頸椎凹入顱內所致。

　　②標志測量異常：臨床常采用的為以下兩種：

　　A.顱底角：指蝶鞍和斜坡所形成的角度，取顱骨側位片測量之，正常為132°，如超過145°則屬扁平顱底。

　　B.硬腭-枕大孔線：又名Chamberlain線，即硬腭后緣至枕大孔后上緣的連線。在正常情況下，樞椎的齒突頂端低于此線，如高于此線則屬扁平顱底。

　　③其他：本病患者發病年齡多較早，可在20～30歲開始發病;臨床上多表現為四肢痙攣性癱瘓，且其部位較脊髓型頸椎病患者為高，程度較重;多伴有疼痛性斜頸畸形及頸椎骨骼其他畸形;病程后期如引起顱內壓增高，則可出現顱內癥狀。

　　7.多發性硬化癥

　　(1)概述：

本病為一種病因尚不十分明了的中樞神經脫髓鞘疾患，因可出現錐體束癥狀及感覺障礙而易與脊髓型頸椎病相混淆。

　　本病雖在國內少見，但也非罕見，其可引起與脊髓型頸椎病相類同的感覺障礙及肢體痙攣性癱瘓，故在診斷上應想及此病。本病尚無特效療法，手術可加劇病情甚至引起意外，因此切忌誤診。

　　(2)鑒別要點：

主要依據以下五點進行鑒別：

　　①好發年齡：多在20～40歲之間，女性多于男性。

　　②精神癥狀：多有程度不同的精神癥狀，常呈欣快狀，情緒易沖動。

　　③發音障礙：病變波及小腦者可出現發音不清，甚至聲帶癱瘓。

　　④腦神經癥狀：以視神經受累為多，其他腦神經亦可波及。

　　⑤共濟失調癥狀：當病變波及小腦時可出現。

　　8.脊髓癆

　　(1)概述：

脊髓癆為梅毒后期病癥，其病理改變主要位于脊髓后根與后束，尤以腰骶部為多發。多于初次感染后10～30年發病。目前較少見，但某些地區仍可遇到。

　　(2)鑒別要點：

　　①有冶游史：應詳細反復詢問。

　　②閃電樣疼痛：以下肢多見，呈灼痛或撕裂痛，疼痛消失后該處出現感覺過敏。這是由于后根軀體神經受刺激所致。

　　③共濟失調：因深感覺障礙所致。主要表現為步態蹣跚，并呈跨越狀;患者常主訴步行時有踩棉花樣感覺。

　　④視力障礙：由于視神經萎縮而引起。早期視力減退，視野呈向心性縮小，最后可致盲。

　　⑤阿·羅(Argyll-Robertson)瞳孔：即瞳孔的調節反射正常，而對光反射消失或延遲。

　　⑥肌力低下：尤以下肢為明顯，膝跳反射甚至可消失。

　　⑦康華反應：血清康華反應陽性率約為70%;腦脊液的華氏反應陽性率約為60%。

　　根據以上幾點易與頸椎病相鑒別。此外，尚可參考其他檢查結果，包括X線平片、MRI及CT檢查等，一般勿需脊髓造影。

　　9.周圍神經炎

　　(1)概述：

本病系由于中毒、感染及感染后的變態反應等所引起的周圍神經病變，主要表現為對稱性或非對稱性(少見)的肢體運動、感覺及自主神經功能障礙。可單發或多發。其中因病毒感染或自體免疫功能低下而急性發病者，稱為急性多發性神經根炎(Guillain-Barre癥候群)。

　　(2)鑒別要點：

主要依據本病的對稱性癥狀特點，包括：

　　①對稱性運動障礙：通常表現為以四肢遠端為重的對稱性、弛緩性、不完全性癱瘓，此不同于頸椎病時的不對稱性痙攣性癱瘓。

　　②對稱性感覺障礙：可出現上肢或下肢雙側對稱性似手套-襪子型感覺減退，頸椎病患者亦罕有此種改變。

　　③對稱性自主神經功能障礙：主要表現為手足血管舒縮、出汗和營養性改變。

　　根據以上三點不難與脊髓型頸椎病區別。此外，尚可參考病史、X線片、MRI及CT等其他有關檢查。非病情特別需要，一般勿需脊髓造影。

　　10.繼發性粘連性脊蛛網膜炎

　　(1)概述：

近年來發現本病日漸增多，除由于外傷、脊髓與脊神經根長期遭受壓迫所致外，大多系因椎管穿刺、椎管內或椎管外注藥、蛛網膜下隙阻滯及脊髓造影等所引起，因此，大多屬于醫源性因素。本病可與頸椎病伴發，亦可單獨存在。

　　(2)鑒別要點：

　　①病史：既往多有椎管穿刺、注藥或脊髓造影等病史，尤其是某些刺激性較大的造影劑(目前已不再為大家所選用)更易引起。

　　②根性刺激癥狀：多較明顯，尤其是病程較長者，常表現為根性痛。其范圍多較廣泛，且呈持續性，可有緩解期，但在增加腹壓時加劇。

　　③影像學改變：既往曾行碘油造影者，在X線平片上顯示椎管內有燭淚狀陰影，多散布于兩側根袖處。此外，MRI技術可以較清晰地顯示蛛網膜下隙粘連的范圍與程度，有助于與脊髓型頸椎病者的鑒別，但有不少病例兩者同時伴發。

　　11.腫瘤

　　(1)概述：

本節所闡述的腫瘤，主要是指頸髓本身及鄰近可波及脊髓的腫瘤。后者除椎管內髓外腫瘤外，尚應注意頸椎椎骨局部的轉移性或原發性腫瘤(以前者多見，約占90%以上)，尤其是病變早期，如不注意觀察，易誤診或漏診。

　　(2)腫瘤的分類及其鑒別要點：

　　①髓內腫瘤：

較為少見，在脊髓腫瘤中不足十分之一，與脊髓外病變(包括頸椎病)及髓外腫瘤的鑒別。

　　除上述諸臨床鑒別要點外，尚可參考X線平片及腦脊液動力學試驗等。此外，髓內腫瘤在脊髓造影檢查時顯示脊髓呈梭形膨大，且不與椎節水平相一致;而髓外致壓者行脊髓造影檢查時，則呈杯口狀充盈缺損征。

　　②髓外腫瘤：椎管內、髓外的腫瘤以神經鞘瘤為多見，幾乎占脊髓腫瘤的半數，其次為脊膜瘤(10%～15%)和轉移瘤(8%)等。現以神經鞘瘤為例，歸納其特點如下：

　　A.年齡：好發于30～40歲之間，性別無明顯差異。

　　B.好發部位：以脊神經后根處為多發，可波及2～3個根。

　　C.癥狀特點：發病緩慢，系由于脊髓及脊神經根的代償作用而使癥狀多逐漸發生。主要表現為根性放射痛、棘突旁叩痛及受累節段的反射與肌力改變。

　　D.診斷：除上述特點外，一般均需通過MRI、CT或脊髓造影檢查證實。

　　③脊髓血管瘤：在脊髓腫瘤中約占5%左右，實際上大多屬于脊髓血管畸形。由于其病變范圍較廣，程度輕重不一，因此臨床癥狀差異較大，從僅有輕微癥狀到完全癱瘓表現不一。后者主要因脊髓血流動力學改變引起病理循環或血栓形成，以致脊髓因嚴重缺血而出現軟化(后期纖維化)之故。

　　本病早期不易診斷，對有短暫性神經根痛者應注意是否為本病。典型病例可以通過DSA或一般的脊髓造影及脊髓血管造影診斷，不典型者往往是在術中確診。

　　本病與脊髓型頸椎病的鑒別除依據DSA及其他造影技術外，尚可根據頸椎病本身的診斷要點。如兩者并發，預后不佳。

　　12.頸髓過伸性損傷

　　(1)概述：

頸髓過伸性損傷又名脊髓中央管癥候群，屬于頸部外傷中的一種類型，臨床易與在頸椎病基礎上遭受過屈損傷所造成的脊髓前中央動脈癥候群相混淆。前者大多需要先采用保守療法，后者則需及早施術，故對兩者的鑒別具有現實意義。

　　(2)鑒別要點：

　　①損傷機制：兩者均發病于頭頸部外傷后。過伸性損傷者大多因高速行駛的車輛急剎車所引起，由于慣性的作用，乘客面、頜、頦部遭受正前方的撞擊，使頭頸向后過度仰伸;此時，已被拉長的脊髓(椎管亦變得相對狹窄)易突然被嵌夾于前突內陷的黃韌帶與前方骨纖維性管壁之中，引起脊髓中央管周圍損害。而脊髓前中央動脈癥候群患者則多系在椎體后緣骨刺或髓核突出的基礎上，突然遭受使頭頸前屈的暴力所致，以致脊髓前方被撞擊到骨性或軟骨性致壓物上，引起脊髓前中央動脈的痙攣與狹窄，并出現供血不全癥狀。

　　②運動障礙：由于過伸性損傷的病理改變位于脊髓中央管周圍，因此最先累及上肢的神經傳導束而先出現上肢癱瘓，或是上肢重、下肢輕，尤以手部最為明顯。而脊髓前中央動脈癥候群患者則完全相反，其癱瘓是以下肢重而上肢輕。

　　③感覺障礙：脊髓前中央動脈癥候群患者感覺功能受累較輕。而過伸性損傷患者不僅癥狀明顯，且可出現感覺分離現象，即溫、痛覺消失，而位置覺、深感覺存在，此主要是由于病變位于中央管附近所致。

　　④影像學改變：X線平片上兩者有明顯差異。過伸性損傷者在側位觀察可以發現患節椎間隙前方呈增寬狀，且椎體前陰影明顯增寬，多超過正常值1倍以上。而脊髓前中央動脈癥候群患者由于多在骨刺形成的基礎上發病，因此不僅多有骨贅存在，且椎管一般較狹窄(寬椎管者不易發病)。

　　⑤其他：尚可參考面頜部或頭后部有無軟組織損傷，以及患者年齡及病史等加以區別。一般勿需脊髓造影。

　　13.其他疾患

對頸椎椎間盤炎、頸椎椎體骨髓炎或其他引起脊髓癥狀的病變均應注意鑒別。