小兒半乳糖血癥一般護理
一、護理
發病機制尚未完全清楚,預防措施參照遺傳性疾病進行。
小兒因為抵抗力性能差、代償能力有限,多數患病后病情重、發展快、易有并發癥,是以強調抓緊時間,及時采納有力的療治辦法。由于已證明病兒皮膚成纖維細胞有Gal-1-PUT酶異常,因此通過培養羊水細胞的酶分析顯示Gal-1-PUT活性減低,可做出產前診斷。Nadler等已用此法進行產前診斷,但由于有簡便易行的新生兒篩選方法,而且若能早期發現并控制飲食,病兒能正常發育,故對是否應做產前診斷尚有爭議。不要近親婚配。另外出生小兒若出現疑似半乳糖癥癥狀,應到醫院治療,檢查血、尿中半乳糖含量幫助確診,一經確診應迅速開始治療,治療越早越好,以免發生不可恢復的腦、眼、肝及腎等重要臟器的損傷。并停止喂乳類食品,用谷類代替。另外補充維生素,按時添加其他輔助食品。控制乳類飲食后小兒癥狀可逐漸好轉。患者在妊娠期間限制牛奶和奶制品的攝入,這樣既可減輕母親的病情又可預防嬰兒發生先天性白內障。