一、病因
先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關。Winter報告有家族史者占1%。
根據椎體病變不同,一般可分為椎體分節不全及椎體形成不全。
1.椎體分節不全 根據Winter的觀察,將其分為如下四種類型:
(1)側方未分節 椎體分節不全發生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸。
(2)前方未分節 椎體前方未分節,導致脊柱后凸畸形。
(3)后方雙側未分布 導致后凸畸形。
(4)對稱性雙側未分布 椎體縱軸不生長,不發生成角或旋轉畸形。
2.椎體形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分單側椎體形成不全時,椎體出現楔形或斜方形。X線片上表現切工作為一個小的發育不全椎體驗生活 。半椎體由單側完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節或分節。分節半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸,當椎體后方出現半椎體時則導致后凸成角畸形。半分節半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕。不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸。根據Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:
①單純多余半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合。發生在胸椎時可有椎弓根及多余肋骨。
②單純楔形半椎形。
③多個半椎體。
④多個半椎體伴有一側椎體融合。
⑤平稀半椎體:兩側均有數量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸。
⑥后側半椎體:易引起后凸畸形。