一、發病原因
1.胚胎發生 胚胎第4周時,輸尿管芽迅速增長,其近端形成輸尿管,遠端被原始腎組織塊所包蓋,并且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支,則形成重復腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形。此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽并列上升,則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2.遺傳學 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。家系調查父母或同胞有雙重輸尿管者,其發生率從每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生。
二、發病機制
根據重復輸尿管的位置關系,可分為3種類型:
1.不完全性雙重輸尿管 上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管,并開口于膀胱內正常位置,其交匯點可在輸尿管的任何部位。
2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開,分別引流上、下腎的尿液,并同時開口于膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口于膀胱內正常位置,而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管,開口于下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。
3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口 即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口于膀胱內,而上腎輸尿管開口于膀胱以外部位。男性多開口于后尿道、精囊、輸精管等處,女性可開口于尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。