一、發病原因
心-耳綜合征病因目前尚未明確，一般認為是與交感神經功能不全有關，因為當增加交感神經興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發癥狀。
二、發病機制
多數情況下是心臟左、右兩側交感神經之間的張力不平衡造成的，因為右側交感神經張力低于左側。根據以上推論，臨床應用β阻滯藥和左側頸胸交感神經節切除術取得了滿意的療效。
病理研究發現竇房結、房室結、希氏束及心室肌內均有局灶性神經炎和神經變性。心室肌內的神經病變對心室復極異常和Q-T間期有重要關系，并提出這種神經病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。
其他的假設尚有心肌代謝，如心肌內某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統異常等。
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