一、發(fā)病原因：
妊娠初3個(gè)月內(nèi)風(fēng)疹病毒感染(可能也包括巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染)影響胎兒心血管發(fā)育，妊娠期間母親服用可致畸形的藥物，高原地區(qū)氧分壓低的環(huán)境，早產(chǎn)使胎兒無(wú)足夠時(shí)間完成發(fā)育等是引起先心病的環(huán)境因素。其他如孕婦高齡(35歲以上)、營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、早期先兆流產(chǎn)，接觸放射線等也可能是致病因素。
二、發(fā)病機(jī)制：
由于左心室壓力高于右心室，在缺損處產(chǎn)生左向右的分流。分流量多少取決于缺損大小、右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)的阻力。如心室間隔缺損直徑<0.5cm，對(duì)分流產(chǎn)生較高阻力，分流量小，肺循環(huán)量稍大于體循環(huán)，孕婦能較好耐受。
大型缺損，左向右分流量大，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的3～5倍，流入左心房、左心室后又分流至右心室，因而左、右心室負(fù)荷均增加。肺循環(huán)血流量的增多引起肺動(dòng)脈壓力升高，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或高于體循環(huán)壓力時(shí)，則出現(xiàn)雙向或右向左分流而產(chǎn)生發(fā)紺，即形成艾森曼格綜合征。
根據(jù)缺損的位置可分為5型：
1.室上嵴上缺損 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣下，可伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型較少見。
2.室上嵴下缺損 位于室間隔膜部，又稱膜部缺損，此型最多見，占心室間隔缺損總數(shù)的60%～70%。
3.隔瓣后缺損 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。
4.肌部缺損 為肌小梁缺損，心肌收縮時(shí)缺損變小，故左向右分流量少。
5.共同心室 室間隔膜部和肌部均未發(fā)育或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見。
缺損直徑為0.1～3.0cm，位于膜部者較大，肌部者較小。缺損小者以右心室增大為主，缺損大者以左心室增大為主。
室間隔缺損對(duì)于妊娠的影響在于缺損口徑小的孕產(chǎn)婦只要不發(fā)生右向左分流，一般發(fā)生心力衰竭的少，能順利度過(guò)妊娠與分娩。缺損較大者常會(huì)有肺動(dòng)脈高壓癥狀，并可出現(xiàn)右向左分流和心力衰竭。臨產(chǎn)后可使肺動(dòng)脈高壓加重，導(dǎo)致血液右向左分流及發(fā)紺。
