一、發病原因
1.心臟的原發病變
92%的感染性心內膜炎患者均有原發心臟病變，其中以先天性心臟病最為多見，約占78%，室間隔缺損最易合并感染性心內膜炎，其他依次為法洛四聯癥、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣二葉畸形、房間隔缺損等;后天性心臟病如風濕性瓣膜病、二尖瓣脫垂綜合征等也可并發感染性心內膜炎，隨著小兒心臟外科技術的發展，越來越多的小兒心臟病得以糾正、根治，但因此而留置在心腔內的裝置或材料(如心內補片、人造心臟瓣等)是近年來感染性心內膜炎常見的易患因素。
2.病原體
幾乎所有種類的細菌均可導致感染性心內膜炎，草綠色鏈球菌仍為最常見的致病菌，但所占比例已顯著下降，近年來金黃色葡萄球菌、白色葡萄球菌、腸球菌、產氣桿菌等革蘭陰性桿菌引起的感染性心內膜炎顯著增多，真菌性心內膜炎極少見。立克次體及病毒感染所致的心內膜炎甚罕見，少數情況下，感染性心內膜炎由一種以上的病原體引起，常見于人工瓣膜手術者。其他致病因素如長期應用抗生素、皮質激素或免疫抑制藥等。
3.誘發因素
約1/3的患兒在病史中可找到誘發因素，常見的誘發因素為矯治牙病和扁桃體摘除術。近年來心導管檢查和介入性治療、人工瓣膜置換、心內直視手術的廣泛開展，也是感染性心內膜炎的重要誘發因素之一，其他誘發因素如長期使用抗生素、腎上腺皮質激素、免疫抑制藥等。
二、發病機制
1.發病機制
血流動力學改變造成的內皮損傷和菌血癥的發生，是形成感染性心內膜炎最重要的機制。在正常情況下，如有少數病原體由口腔、鼻、咽部以及皮膚等部位進入血流后即被迅速消滅。當有器質性心血管病變時，病原體可在受損的心瓣膜、心內膜或血管內膜棲居，周圍有附著的血小板血栓及紅細胞和白細胞，并被纖維素所包裹而形成贅生物，形成心內膜炎癥。心臟結構異常(如瓣膜狹窄或關閉不全、心內分流)引起的血流動力學改變是內皮損傷的基礎，機制為：高速噴射性血流沖擊內膜;瓣膜口狹窄形成壓力階差。大多數情況下內皮損傷發生在壓力階差的低壓側。菌血癥的發生常由侵入性醫療操作引起，如牙周病手術后菌血癥的發生率高達88%。內皮損傷后血小板與纖維蛋白聚集在損傷處，形成無菌性贅生物，如有菌血癥發生，則形成感染性贅生物。贅生物一旦形成，在血流的持續沖擊下，將導致贅生物破碎和體內器官的栓塞。
2.病理變化
(1)心臟及血管：
本病的基本病理改變是心瓣膜、心內膜及大血管內膜表面附著疣狀感染性贅生物。活動期贅生物分3層：最里層主要由血小板、纖維素、紅細胞、膠原纖維、壞死組織及細菌組成;中層由細菌組成;外層由纖維素與細菌組成。愈合期最外層被纖維素所覆蓋，中層及內層發生玻璃樣變與鈣化。心瓣膜的贅生物可造成瓣膜潰瘍及穿孔等，還可累及腱索及乳頭肌，使腱索縮短或斷裂，動脈瘤。巨大的贅生物可堵塞瓣膜口，導致急性循環障礙。贅生物受血流沖擊常有細微栓子脫落。由于栓子的大小及栓塞部位的不同，可發生不同的器官栓塞癥狀并引起不同的后果。左心脫落的栓子引起腎、腦、脾、肢體和腸系膜動脈栓塞;右室的栓子引起肺栓塞。其中肺栓塞的發生率最高。微小栓子栓塞毛細血管產生皮膚瘀點，在小動脈引起內皮細胞增生及血管周圍炎癥反應，形成皮膚的歐氏小結(Oslers nodes)。感染性栓子栓塞后可發生以下變化：①栓塞部位遠端組織發生缺血性梗死;②栓塞部位附近炎癥擴散;③栓塞部位的動脈內膜炎破壞了動脈的彈力層及肌層或微小的栓子栓塞了大動脈壁的營養血管，使大動脈壁壞死形成感染性動脈瘤。就目前研究認為歐氏小結有可能是組織針對感染所產生的免疫性血管炎表現。詹韋斑(Janeways lesion)是含有細菌和中性粒細胞的感染性栓子導致的栓塞，并繼發皮下出血壞死。視網膜可見視丘附近小而蒼白的羅特斑(Roths spots)，常伴有出血灶。
(2)腎臟：
腎臟是體循環栓塞的最常見器官，其病理改變為：
①腎動脈栓塞引起梗死病灶;
②局灶性腎小球腎炎;
③彌漫性腎小球腎炎。后兩種可能是微小栓塞或腎小球免疫性損傷所致。
(3)中樞神經系統：
病變廣泛可涉及腦動脈、腦膜、腦室膜、腦實質、腦神經及脊髓。主要病理改變為血管損傷。微小血管栓塞可造成精神異常或彌漫性腦膜腦炎，發生出血、水腫、腦軟化及腦膿腫。大腦動脈感染性動脈瘤破裂后發生腦出血，腦室內或蜘蛛膜下腔出血。
(4)免疫機制：
在發病過程中，細胞介導免疫及體液免疫系統活性增強。多克隆B細胞和抗原特異性B細胞的激活導致高γ-球蛋白血癥。腎臟病理表現為有免疫復合物沉積的局灶性和彌漫性腎小球腎炎。類風濕因子和循環免疫復合物見于感染性心內膜炎，在治理有效時其血漿水平降低。另外，抗心內膜抗體、抗內膜(Antisarcolemmal)抗體、抗肌纖維膜(Antimyolemmal)抗體和抗核抗體等自身抗體水平也增高。
