原發(fā)性淋巴瘤疾病病因
一、病因：
迄今尚不清楚，病毒病因?qū)W說(shuō)頗受重視。
1.EB病毒：
又叫人類皰疹病毒，1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein-Barr(EB)病毒后，這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細(xì)胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律，這類病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高，而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14% ，滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機(jī)會(huì)也明顯增多。反此都說(shuō)明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。
用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價(jià)抗EB病毒抗體，HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng)，在電鏡下可見EB病毒顆粒，在20%HD的里-斯(R-S)細(xì)胞中也可找到EB病毒。
2.逆轉(zhuǎn)錄病毒：
70年代后期，美國(guó)Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢(shì)，且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。HTLV Ⅰ被證明是這類T細(xì)胞淋巴瘤的病因。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV Ⅱ進(jìn)來(lái)被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關(guān)。
3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用：
宿主的免疫功能決定對(duì)淋巴瘤得易感性，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多;器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者，其中1/3為淋巴瘤，干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高，在免疫缺陷下，反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細(xì)胞對(duì)宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng)，由于T抑制細(xì)胞缺失或功能障礙，機(jī)體缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)的反饋控制，淋巴組織無(wú)限增殖，終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。
3. 幽門螺桿菌：胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤，幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系，抗幽門螺桿菌治療可改善其病情，幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。
二、發(fā)病機(jī)制：
原發(fā)性淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三：
①正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞;
②被膜周圍組織同樣有上述大量細(xì)胞侵浸潤(rùn);
③被膜及被膜下竇也被破壞。
1、 霍奇金病
目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的類型，在多形性、炎癥浸潤(rùn)性背景上找到里-斯細(xì)胞為特征，其他尚有毛細(xì)血管增生和不同程度前纖維化，國(guó)內(nèi)以混合細(xì)胞型為最常見，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型較為少見，各型并非固定不變，尤以淋巴細(xì)胞為主型，2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化較為固定，認(rèn)為系獨(dú)特類型。
2、 非霍奇金淋巴瘤
1966年Rappaport根據(jù)病理組分布將NHL分為結(jié)節(jié)型(或稱濾泡型)和彌漫型兩大類，并再按腫瘤細(xì)胞類型分為幾中亞型，Rappaporf分類得到世界公認(rèn)，一直沿用至今，在我國(guó)根據(jù)大系列報(bào)道，彌漫型占絕對(duì)多數(shù)而結(jié)節(jié)型僅占NHL的5%左右。
