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混合型腎小管性酸...(混合型腎小管性酸... )

別名:
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
乏力 食欲不振 糖尿 骨痛 “鴨步”步態(tài)
并發(fā)癥:
低鉀血癥 代謝性酸中毒
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

混合型腎小管性酸...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  混合型RTA是兼上述兩型Ⅰ、Ⅱ型RTA的臨床特征并存,故發(fā)病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。

  1.原發(fā)性疾病 散發(fā)的和遺傳的。

  2.繼發(fā)性遺傳性疾病 骨質(zhì)石化癥,神經(jīng)性耳聾,碳酸酐酶B缺乏或功能減低,丙酮酸羥化酶缺乏,遺傳性果糖耐量下降,胱氨酸沉積癥、Lowe綜合征、Wilson病等。

  3.藥物和中毒 兩性霉素B、鋰、甲苯。

  4.鈣代謝異常 原發(fā)性鈣沉積腎病,特發(fā)性高鈣血癥,維生素D過(guò)量或中毒,甲狀腺功能亢進(jìn),甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

  5.全身免疫性疾病和高丙種球蛋白疾病 特發(fā)性高丙種球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征、甲狀腺炎、肝硬化、原發(fā)性膽管硬化、慢性活動(dòng)性肝炎。

  6.間質(zhì)性腎疾病 梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、鐮狀細(xì)胞血紅蛋白病、海綿腎、止痛劑腎病。

  7.原發(fā)性疾病 散發(fā)的,遺傳性的。

  8.繼發(fā)性遺傳性疾病 遺傳性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能減低、

  9.藥物和毒物 重金屬(鉛、鎘、汞、銅),碳酸酐酶抑制劑,服用過(guò)期四環(huán)素。

  10.其他 甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、舍格倫綜合征、淀粉樣變、腎病綜合征、腎移植排斥反應(yīng)、高維生素D血癥、慢性活動(dòng)性肝炎。

  二、混合型RTA發(fā)病機(jī)制應(yīng)與Ⅰ、Ⅱ型RTA相似。

  1. H+主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)致管腔速度降低

  (1)梯度缺陷:H+轉(zhuǎn)運(yùn)對(duì)管腔H+(管腔-細(xì)胞或管腔-小管周?chē)鶫+梯度)的抑制作用異常敏感,其主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)速度降低。

  (2) H+分泌缺陷:即使解除H+濃度的抑制后,H+由細(xì)胞向管腔轉(zhuǎn)運(yùn)仍低于正常,分泌能力降低。

  2. H+從管腔到細(xì)胞(或到間質(zhì))彌散速度增加

  (1) H+反流增加:小管上皮細(xì)胞腔面膜或緊密連接對(duì)H+通透性增加,使H+由管腔向細(xì)胞內(nèi)反流。

  (2)依賴(lài)電壓的H+轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷:因管腔Na+吸收減少或Cl-重吸收增加,降低了管腔的負(fù)電荷,降低了H+的分泌或增加了H+的反流。

  3.重吸收HCO3-的能力下降 正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收,近曲小管酸化功能受損害時(shí),重吸收HCO3-的能力下降,過(guò)多的HCO3-從尿中排出,這種碳酸氫鹽的耗失,使血中HCO3-含量下降,形成酸中毒和堿性尿。

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