一、發病原因
本病的病原體為耐格里屬中嗜熱的致病性蟲株。現已發現耐格里屬有七個蟲株,即Naegleria fowleri,N.andersoni,N.australiensis,N.gruberi,N.jadini,N.jamiesoni及N.lovaniensis。目前證實感染人體中樞神經系統引起原發性阿米巴腦膜腦炎只有福氏耐格里阿米巴(N.fowleri)。該原蟲生活史有三個階段:滋養體、鞭毛體和包囊。滋養體直徑約為10~30μm,有特征性具環暈的大核仁,蟲體一端有單一圓形或鈍性的偽足,而另一端形成指狀的偽尾巴,運動快速而無定向。當滋養體在不適環境中或置于蒸餾水中,可形成臨時性的鞭毛體,一般具有一對或多根鞭毛,直徑為10~15μm,長圓形或梨形,泳動快,為非攝食階段,可在24h內變回到滋養體,但不直接形成包囊。滋養體是嗜熱性的,能在40~45℃溫度下正常生長,并以有絲分裂的方式迅速增生,以攝入細菌或其他有機物為食,為其生活史中的致病階段。當滋養體處于逆境時,可形成抗性很強的包囊,包囊為圓形,直徑為10μm,囊壁光滑有2~3個孔,核與滋養體核相似。
二、發病機制
耐格里原蟲首先進入人體鼻腔,通過嗅神經上皮的支持細胞,以吞噬方式攝入,然后沿著無髓鞘的嗅神經終絲軸系膜空間,穿過篩板后,到達含有腦脊液的亞蛛網膜空間進行增生,并由此擴散而入侵中樞神經系統,形成出血性壞死和膿腫等組織病理學特征。原蟲可進入腦室系統到達脈絡膜的神經叢引起脈絡膜神經炎與急性室管膜炎。原發性阿米巴腦膜腦炎的組織病理學特征為大腦半球及小腦呈現嚴重水腫;小腦扁桃體突出與充血;嗅球嗅泡明顯壞死、出血,有中等數量的膿性滲出液;眼眶前部皮質也出現壞死、出血、膿腫;第三、四、六腦神經癱瘓。在血管間隙、嗅神經的無髓鞘軸突神經叢處和膿性滲出物均可發現滋養體,但無包囊。