一、發(fā)病原因
PHC的常見病因是存在相應原發(fā)性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸蟲性肝纖維化、原發(fā)性門靜脈高壓、門靜脈栓塞等，在此基礎上長期門靜脈高壓癥(PHT)而發(fā)生的腸黏膜損害。
二、發(fā)病機制
1.PHC是繼發(fā)于門靜脈高壓以腸道血管擴張為特征的一種病變。發(fā)病機制與門靜脈高壓性胃病(PHG)基本相同，也與門靜脈高動力循環(huán)等有關。日本山門等通過對反映門靜脈壓力的肝靜脈壓力梯度(HVPG)的測定，發(fā)現(xiàn)肝硬化伴有PHC者明顯高于不伴有PHC者。肝硬化門靜脈高壓不僅胃血流量增高1倍，食管、小腸、結腸血流量也增加40%～60%。山門通過激光多普勒法研究發(fā)現(xiàn)除盲腸外，從直腸到升結腸黏膜血流量伴有PHC者較不伴有PHC者明顯增多，且黏膜血流量的改變依次為重度PHC者?輕度PHC者?無PHC者。Tezuka等采用臟器反射光譜法測定肝硬化門靜脈高壓患者直腸黏膜，發(fā)現(xiàn)黏膜的血流量增加。均說明門靜脈高壓普遍存在的高動力循環(huán)參與了PHC的發(fā)生。有報道門靜脈內徑的寬度與結腸血管畸形成正比，有出血史的患者結腸黏膜損害更明顯。在慢性門靜脈高壓者結腸的黏膜、黏膜下層的小動脈擴張，結腸的血流量增加，即“內臟多血(splanchnic hyperemia)”，使門靜脈流入的血流量增加，為維持慢性高門靜脈壓的機制之一。
觀察門靜脈高壓患者體內的一些擴血管物質，如一氧化氮、胰高糖素、前列腺素、腸血管活性肽、降鈣素相關基因肽、腺苷以及一氧化碳等增加，可能與合成增多、滅活減少及門-體分流等因素有關。在門靜脈高壓患者外周動脈對縮血管物質反應性下降，已知在門靜脈高壓時體內縮血管物質如去甲腎上腺素高于正常。但內臟血管卻以擴張表現(xiàn)為主，呈現(xiàn)高動力循環(huán)。這與患者內源性血管擴張物質增加有關，致使外周動脈擴張，繼而出現(xiàn)高動力循環(huán)。
諸多介質中一氧化氮被認為是引起肝硬化患者血管擴張、高動力循環(huán)及PHC的關鍵介質。一氧化氮是一種抑制性神經遞質，通過介導黏膜血管主動擴張以及黏膜微循環(huán)障礙參與PHC的發(fā)病過程。實驗觀察門靜脈高壓時胃腸道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管擴張。一氧化氮還有抑制胃腸平滑肌作用，引起阻性充血、腸道運動功能紊亂，都參與PHC的發(fā)生。另外，胰高糖素對引起門靜脈高壓腸高動力循環(huán)也起重要作用，胰高糖素可使腸道血管擴張，并使腸道血管對去甲腎上腺素、血管升壓素的縮血管作用的反應性下降。以上最終導致內臟淤血，血管擴張，血管通透性增加，血漿外滲，胃腸黏膜下廣泛水腫，血管扭曲擴張，肝功能障礙和肝內外門-體分流。
2.腸黏膜及黏膜下血管擴張和黏膜固有層水腫增厚為PHC特征性組織學表現(xiàn)。光鏡下可見結腸黏膜水腫、淤血、大量毛細血管擴張，并偶見動-靜脈短路，可伴有黏膜組織輕微炎癥，少數(shù)腸黏膜固有層淋巴細胞輕度增生，黏膜固有層可見輕度淋巴細胞和漿細胞浸潤;黏膜上皮細胞脫落壞死，形成糜爛而致出血;部分病例黏膜下層或肌間神經叢可見水腫及神經細胞變性。電鏡下可見毛細血管內皮和黏膜上皮細胞超微結構改變。
