小兒β地中海貧血并發(fā)癥
可并發(fā)水腫、腹水、貧血、骨骼改變,生長發(fā)育停滯,常并發(fā)支氣管或肺炎,并發(fā)含鐵血黃素沉著癥,造成臟器損害,并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。具體如下:
1.黃疸
常見癥狀與體征,其發(fā)生是由于膽紅素代謝障礙而引起血清內(nèi)膽紅素濃度升高所致。臨床上表現(xiàn)為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色。
2.肝脾腫大
肝臟和脾臟均增大。肝脾一般在肋下不能觸及,當(dāng)內(nèi)臟下垂或橫膈下降或深吸氣時(shí),肝脾才能被觸及,但不超過肋下1cm,且質(zhì)地較軟。在長期貧血和溶血的刺激下,不少重型和中型貧血病者都會出現(xiàn)脾臟發(fā)大的問題。過大脾臟會使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導(dǎo)致更嚴(yán)重的鐵質(zhì)積聚。及時(shí)把發(fā)大的脾臟切除往往能令情況改善。
3.溶血危象
可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后面色蒼白和黃疸,是由于溶血產(chǎn)物對機(jī)體的毒性作用所致,更嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞,最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。
4.過量鐵質(zhì)積聚
長期輸血會造成鐵質(zhì)沉積而過量鐵質(zhì)的積聚會對多個(gè)器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個(gè)內(nèi)分泌器官。病者會出現(xiàn)心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因?yàn)槎喾N內(nèi)分泌失調(diào)而變得身材矮小和發(fā)育不全等等。需注意,除鐵藥有時(shí)亦會影響視力、聽覺和骨骼生長。因此,除鐵藥物的注射份量應(yīng)根據(jù)鐵質(zhì)積聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或減少。
5.輸血
其不良反應(yīng)包括發(fā)熱、發(fā)冷和出紅疹等。較嚴(yán)重的反應(yīng)如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等。另外,經(jīng)輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病。輸血過程嚴(yán)防感染丙型和乙型肝炎甚至愛滋病毒的傳染
6.膽石的形成
長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石。患有膽石的病人可能經(jīng)常出現(xiàn)右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。