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先天性腎上腺皮質...(先天性腎上腺皮質... )

別名:
腎上腺性變態綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童多見
發病部位:
腎上腺
典型癥狀:
高睪酮血癥 青春期后無精液 21-羥化酶缺陷癥
并發癥:
隱睪 尿道下裂
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:

先天性腎上腺皮質...并發癥?

  先天性腎上腺皮質增生癥并發癥

  某些腎上腺酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物,在女性苗勒氏導管結構(即卵巢、子宮和陰道)將正常發育,而過量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結節內發揮其男性化效應,以致陰道和尿道連接,肥大的陰蒂低且又開放。陰唇往往也肥大,嚴重者有尿道下裂和隱睪。腎上腺皮質因大部份分泌具有合成代謝的雄性類固醇而導致不同程度的皮質醇不足。

  隨著骨骺成熟提前、早閉,導致成人身高明顯低于正常;出現不同程度的腎上腺皮質功能不足表現,如嘔吐、腹瀉、脫水和嚴重的代謝性酸中毒,難以糾正的低血鈉、高血鉀癥,導致血容量降低、血壓下降、休克,循環功能衰竭;睪丸發育欠佳,無精子或少精子癥;男性患者伴有真性性早熟,女性患者月經初潮延遲、繼發性月經過少或閉經;引起男女生育能力下降等。

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