- 簡(jiǎn) 介
- 糖原貯積病(glycogen storage disease，GSD)是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又稱支鏈淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、腎、脾、肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)均有異常的糖原貯積，尤以肝細(xì)胞中貯積量最多，對(duì)肝臟損害最為嚴(yán)重。檢查肝、白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的分支酶可確診。本病無特殊治療，僅作對(duì)癥處理。臨床表現(xiàn)智能正常。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 小兒Andersen病,小兒支鏈淀粉病
- 發(fā)病部位
- 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童
- 并發(fā)疾病
- 肝纖維化
- 就診科室
- 兒科 內(nèi)分泌科
- 治療費(fèi)用
- 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（10000 —— 10000元）
- 治愈率
- 60%
- 治療周期
- 2-4月
- 治療方法
- 手術(shù)治療
- 相關(guān)檢查
- 肝功能
- 常用藥品
- 苯妥英鈉片
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 2-4月
