診斷: 大部分陰道Crohn 病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn 病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的癥狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn 病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道癥狀作為Crohn病的首發癥狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見癥狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的癥狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合征、舌炎、咽部潰瘍等。
鑒別診斷: 應與以下疾病鑒別:外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。
預防:主要采用內科治療和局部護理,有胃腸炎癥首先治療胃腸病變。
1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2 個月癥狀未緩解,合并使用高劑量糖皮質激素。
2.甲硝唑可作為SAPS 的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報道甲硝唑25mg(kg?d)治療6 個月,外陰水腫癥狀得到緩解,但對外陰紅斑無效。
3.糖皮質激素,適用于暴發型或重癥型患者。可以進行局部激素注射。
4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg/(kg?d),分次口服,也有報道局部注射硫唑嘌呤40mg 對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。
5.對以上治療無效者考慮手術治療。