①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據,則更有助于確診。
膽管斷裂:是指受損的膽管完全斷裂或部分缺損,或者僅被血管鉗壓榨或被縫扎而出現膽漏發生炎癥和纖維化,最后引起膽管狹窄或閉塞。膽管斷裂常見于膽管損傷所致的膽管腔瘢痕性縮窄,即膽管良性狹窄。
膽管梗阻:是指膽管排出道的任何一段因膽管腔內病變、管壁自身疾病、管壁外浸潤壓迫等疾病,造成膽汁排泄不暢甚至完全堵塞的膽管機械性梗阻,其直接危害是,正常分泌的膽汁不能順利排泄到腸道而導致消化不良、膽汁淤積、黃疸,肝臟功能異常,繼而出現機體各種機能下降、多臟器功能衰竭等一系列病理生理改變,甚至可引起死亡。對該類疾病應如何進行處理,我們就內鏡治療及外科治療進行論述。
肝外膽管結石:可原發于膽管系統,也可從膽囊排出至膽管的。 大多數膽管結石病人都有在進油脂食后、體位改變后膽絞痛,這是因為結石在膽管內向下移動,刺激膽管痙攣,同時阻塞膽汁流過所致。腹痛多發生在劍突下和右上腹部,陣發性劇烈刀割樣絞痛,常向右后肩背部放射,同時有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 如果膽管內結石不能順利的排入腸道,繼續阻塞膽管,將會導致膽管內的炎癥感染。同時膽管內壓升高,膽道內的細菌將會逆行擴散,致病菌和毒素通過肝竇到肝靜脈中,再向上逆行進入體循環內引起全身感染中毒癥狀,如寒戰和高熱等等。如果膽道被結石完全阻塞,則既有可能發生急性化膿性膽管炎,這是一種非常危險的疾病,如果治療不及時,將會導致患者在短期內死亡。由于膽汁不能流入腸道,從而會在梗阻1~2日后出現黃痘、尿色變黃、便色變遷發白。這種梗阻性黃疽如長期未愈,會帶來慢性膽汁淤積性肝硬變,最終還會出現門靜脈高壓癥。 許多肝外膽管結石病人的絞痛和黃疽常在發作一周左右緩解,這是因為結石阻塞膽 管后膽管擴張,使嵌塞的結石能夠有所松動,或是排入腸道。但是如果不能徹底解決患者產生結石的內在原因,如膽道感染、膽道狹窄、膽道畸形等等,在不久上述癥狀仍復發。 患者的劍突下和右上腹部深壓痛,有時又上腹部也會觸及腫大的膽囊。
肝膽管結石:亦即肝內膽管結石,是指肝管分叉部以上原發性膽管結石,絕大多數是以膽紅素鈣為主要成分的色素性結石。雖然肝內膽管結石屬原發性膽管結石的一部分,但有其特殊性,若與肝外膽管結石并存,則常與肝外膽管結石的臨床表現相似。由于肝內膽管深藏于肝組織內,其分支及解剖結構復雜,結石的位置、數量、大小不定,診斷和治療遠比單純肝外膽管結石困難,至今仍然是肝膽系統難以處理、療效不夠滿意的疾病。
合理膳食、平衡營養、改善肝功能、抗肝纖維化治療、積極預防并發癥。