1.臨床表現
(1)新生兒和嬰兒期的表現:
①癥狀:
A.關節活動障礙:患肢常呈屈曲狀活動較健側差蹬踩力量位于另一側髖關節外展受限
B.患肢短縮:患側股骨頭向后上方脫位常見相應的下肢短縮
C.皮紋及會陰部的變化:臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱患側皮紋較健側深陷,數目增加女嬰大陰唇不對稱會陰部加寬。
②檢查:
A.Ortolani試驗和Barlow試驗:適用于自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°檢查者將拇指放在患兒大腿內側食指、中指則放在大轉子處將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產生輕微的外展阻力然后以食指中指往上抬起大轉子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動,即為Ortolani試驗陽性Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反檢查者使患兒大腿被動內收內旋并將拇指向外上方推壓股骨大轉子可再次感到一次彈動
B.Allis征(Galezzi征)(圖1):使新生兒平臥屈膝85°~90°兩腿并攏,雙足跟對齊,如有本病可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。
C.套疊試驗:使患兒平臥患側髖膝關節各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時如感到大轉子隨之上下活動則為套疊試驗陽性。
D.髖膝屈曲外展試驗(圖2):使受檢嬰兒平臥,髖膝關節屈曲檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部內側其余的四指在膝部外側正常的嬰兒一般可外展80°左右若僅外展50°~60°,則為陽性只能外展40°~50°為強陽性。
(2)幼兒期的表現:
①癥狀:
A.跛行步態:跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”,患兒臀部明顯后突腰前凸增大
B.患肢短縮畸形:除短縮外同時有內收畸形
②檢查:
A.Nelaton線:髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點,稱為Nelaton線髖關節脫位時大轉子在此線之上
B.Trende lenburg試驗(圖3):囑小兒單腿站立另一腿盡量屈髖、屈膝,使足離地正常站立時對側骨盆上升;髖關節脫位后股骨頭不能托住髖臼臀中肌無力使對側骨盆下降從背后觀察尤為清楚,稱為Trende lenburg試驗陽性是髖關節不穩定的體征。
2.分類
(1)根據股骨頭與髖臼的關系分類:一般可將其分為以下3種類型:
①先天性發育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級
②先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關節,Shenton線不連續,CE角小于20°,髖臼變淺屬Dunn分類Ⅱ級。
③先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側面形成關節,逐漸形成假髖臼,原關節囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間屬Dunn分類Ⅲ級
(2)根據脫位的程度分類:孫材康參照Zionts的標準分為以下4度(圖4):
①Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。
②Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。
③Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度
④Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上,并有假臼形成
??? 要與髕前空虛感相鑒別,同樣是髕骨脫位,少數患者膝關節呈現彈力性屈曲畸形、髕前空虛感,并于膝關節外側可觸及脫位的髕骨。
本病應早診斷早治療治療越早效果越好,年齡越大效果越差。