診斷: 主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高。
1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。
3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。
4.肌肉萎縮,肢體近端多見。
5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關節(jié)痛等。
肌肉壓痛的鑒別診斷:
1、酒后四肢酸痛:酒精過量可以刺激身體的各個器官產(chǎn)生酸毒,尤其首先在肌肉產(chǎn)生的大量肌酸和乳酸導致四肢的肌肉酸痛全身的肌肉酸痛,并有腫脹的感覺很無力很難受。
2、肌肉緊張性疼痛:肌肉緊張性疼痛是神經(jīng)衰弱的一種臨床表現(xiàn)。神經(jīng)衰弱是一種以腦和軀體功能衰弱為主的神經(jīng)癥。以精神易興奮卻又易疲勞為特征,常伴有緊張、煩惱、易激惹等情緒癥狀及肌肉緊張性疼痛、睡眠障礙等生理功能紊亂癥狀。
預防: 治療原則:1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑; 2.對癥和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。
用藥原則:1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量沖擊,中劑量鞏固治療,時間不少于3個月,小劑量維持時間不應短于2年。 2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫(yī)療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對癥、支持治療,對合并感染者,應盡早使用足量有效抗生素。
一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服,調節(jié)劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。