爆發性肝功能衰竭凡在肝病基礎上出現黃疸迅速加深、肝臟短時間內縮小、神經精神癥狀、轉氨酶升高或膽酶分
離(轉氨酶正常或輕度增高而膽紅素增高明顯)等表現都應考慮到本病的可能。
一 般而言,肝實質細胞發生功能障礙時,首先受損的是分泌功能(高膽紅素血癥),其次是合成功能障礙(凝血因子減少、低白蛋白血癥等),最后是解毒功能障礙 (滅活激素功能低下,芳香族氨基酸水平升高等)。枯否細胞除具有強大的吞噬功能外,尚有調節肝內微循環,參加某些生化反應(如合成尿素與胰島素降解等),并可分泌多種細胞因子和炎癥介質,對機體的防御、免疫功能有著極其重要的作用。枯否細胞受損或功能障礙將會導致腸源性內毒素血癥的發生,后者又可加重肝臟損害,并引起多種肝外并發癥,如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。
凡 各種致肝損傷因素使肝細胞(包括肝實質細胞和枯否細胞)發生嚴重損害,使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發生嚴重障礙,此種情況稱之為肝功能不全 (hepaticin-sufficiency),患者往往出現黃疽、出血、繼發性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期階段,臨床的主要表現為肝性腦病與肝腎綜合征(功能性腎功能衰竭)。
在病程中因有多臟器受累,故臨床癥狀復雜多樣。起病急,病情演變進展迅速。
一.早期癥狀
1.黃疸有3個特點:
(1)黃疸出現后在短期內迅速加深,如總膽紅素>171μmol/L,同時具有肝功能嚴重損害的其他表現,如出血傾向、凝血酶原時間延長、ALT升高等。若只有較深黃疸,無其他嚴重肝功能異常,示為肝內淤膽;
(2)黃疸持續時間長,一般黃疸消長規律為加深、持續、消退3個階段,若經2~3周黃疸仍不退,提示病情嚴重;
(3)黃疸出現后病情無好轉,一般規律急性黃疸型肝炎,當黃疸出現后,食欲逐漸好轉,惡心嘔吐減輕。如黃疸出現后1周癥狀無好轉,需警惕為重型肝炎。
2.持續低熱病初可有低熱,黃疸出現后體溫下降至正常。若與黃疸同時伴有持續性低熱,提示有肝細胞壞死或內毒素血癥。
3.一般情況極差如乏力、倦怠、無食欲,甚至生活不能自理。
4.明顯消化道癥狀頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。
5.出血傾向如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血,少數上消化道出血等,提示凝血功能障礙,肝功能衰竭。
6.腹水迅速出現因白蛋白半衰期較長(2周左右),一般在病后2~3周才出現低白蛋白血癥,病程超過2~8周者多有腹水。
7.性格改變如原性格開朗,突變為憂郁,或相反。睡眠節律顛倒,語言重復,不能構思,定向障礙,行為怪癖,行為怪癖,隨地便溺等,均為肝性腦病征兆。繼而出現意識障礙,進入肝昏迷。
8.進行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫,肌張力增高,錐體束征陽性,踝陣攣等,提示肝損害嚴重。
9.心率加快、低血壓,與內毒素血癥有關或有內出血。
二.后期癥狀
表現為肝性腦病,繼而出現下列癥狀,其間移行階段不易截然分開。
1.腦水腫當有踝陣攣、錐體束征陽性時已有腦水腫,或有球結膜水腫、瞳孔散大固定,呼吸變慢、節律不規則,視乳頭水腫均示腦水腫表現。
2.凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結膜及胃粘膜等常見。
(1)血小板質與量異常FHF時血小板較正常小,電鏡可見空泡、偽足、漿膜模糊。無肝性腦病時血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進、被血管內凝血所消耗,可致血小板減少。
(2)凝血因子合成障礙血漿內所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原時間明顯延長。
(3)DIC伴局部繼發性纖溶血漿內血漿素和其激活物質均降低,而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產物增加。
3.感染以呼吸道感染最常見,其他發泌尿感染,多為G-桿菌、G+球菌,也可有厭氧菌及霉菌感染。
4.腎功能衰竭FHF時腎功能異常達70%,急性腎小管壞死占半數。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細胞壞死、內毒素血癥、利尿劑應用不當、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關。有報告腎功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。
5.電解質酸堿平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀,呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。
6.其他低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門脈高壓及急性胰腺炎等。
強調密切觀察病情早期診斷
①起病8周內出現肝性腦病,神經精神癥狀;
②無慢性肝病體征;
③同時有嚴重肝功能損害臨床表現;
④常規生化及血液學檢查有肝細胞功能減退,早期ALT升高,凝血酶原時間延長;
⑤有肝炎接觸史或藥物、毒物致肝損害史;
⑥肝病理檢查有大塊肝細胞壞死。
對于兒童和青年應與慢性肝炎、暴發性肝炎或肝硬化鑒別。
急性肝衰竭的病死率較高,應盡量防避其發生。臨床上能做到的是用藥時注意對肝的不良作用。例如:結核病用利福平、硫異煙胺或吡嗪酰胺等治療時,應檢查血轉 氨酶、膽紅素等,如發現肝功能有改變,應及時更改藥物。外科施行創傷性較大的手術,術前應重視病人的肝功能情況,尤其對原有肝硬化、肝炎、黃疽、低蛋白血 癥等病變者,要有充分的準備。麻醉應避免用肝毒性藥物。手術和術后過程中要盡可能防止缺氧、低血壓或休克、感染等,以免損害肝細胞;術后要根據病情繼續監 測肝功能,保持呼吸循環良好、抗感染和維持營養代謝,對肝起良好作用。