根據用力收縮后不易放松之體征。叩擊肌肉出現肌球和肌電圖檢查見到巨大動作電位和摩托車樣轟鳴等征，診斷肌強直并不困難。根據是否伴隨肌肉萎縮和有否誘發因素等區分任何類型之強直性肌病。
周期性麻痹、多發性肌炎等偶商業部可伴發有肌肉強直，某些脊髓和周圍神經病變亦可見肌強直癥狀，稱為癥狀性性肌強直，應與強直性肌病相鑒別。
需與以下癥狀相互鑒別：
肌肉假肥大：屬于肌營養不良癥的一種類型。肌營養不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。目前雖然很多學者對肌營養不良癥的病因及發病機理進行了探索，但至今仍不清楚。
肌肉發育不良： 先天性腹壁肌肉發育不良是指前腹壁肌肉的發育不良是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報道，該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹該癥患者往往同時存在泌尿生殖系統的先天畸形。1895年Parker始稱腹肌發育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯畸形”因全腹壁肌肉缺如或發育不良時，腹壁松弛、皮膚形成皺褶外形象梅脯，故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴張肥厚、腎積水、輸尿管擴張睪丸未降等畸形，形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征，或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等
目前尚無有效的治療方法，僅能對癥治療，可采取：
1、雖然體檢時出現肌強直，但患者幾乎都不受此影響，因此毋須對此進行治療。
2、嗜睡癥狀可用莫德菲尼(Modafinil)
3、心律不規則，可能需要除顫起搏器。
4、全身麻醉手術的術后呼吸道并發癥較多。
5、缺乏有效方法改善肌無力，康復治療對保持肌肉功能有益;合并其它系統癥狀應予對癥治療。
成年患者應定時檢查心電圖與眼肌，并針對性治療。
