臨床表現(xiàn)
一、蛋白丟失性胃腸病
多見于胃癌和結腸癌,因癌組織壞死脫落而引起相應胃腸粘膜的通透性增高,血漿蛋白大量從胃腸道漏出丟失。癌瘤壓迫和堵塞淋巴管,引起胃腸淋巴回流受阻,淋巴管淤積、破裂,使大量蛋白丟失。臨床上以低蛋白血癥和水腫為主要表現(xiàn)。
二、小腸絨毛萎縮
可見于結腸癌、直腸癌、主要表現(xiàn)為腹瀉。
三、腹瀉、失水和休克
主要見于結腸絨毛樣腺瘤,偶見于消化道APUD系統(tǒng)腫瘤,如VIP瘤、胃泌素瘤和胰多肽瘤等。表現(xiàn)為分泌性腹瀉,可導致失水、電解質紊亂,甚至休克。
診斷
通過放射性核素標記大分子物質消化道排泄試驗,或α1-抗胰蛋白酶檢測可以確診蛋白丟失性胃腸病。
應與其它原因或途徑引起的蛋白丟失相鑒別。
1.失代償期肝硬化 有肝病史,肝臟縮小、脾腫大等門脈高壓的臨床表現(xiàn),及肝功能異常等。這些肝硬化的特點有助于與其鑒別。
2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白為主。血漿膽固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗有紅細胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。
3.血漿蛋白消耗過多性疾病 長期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、糖尿病等,可引起消耗過多性低蛋白血癥。但各有其相應疾病的病史及臨床特點,有特異的實驗室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據(jù)。
4.蛋白質消化吸收不良 主要見于胃大部分切除術、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質及其不完全分解產(chǎn)物增多,常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗和相應的小腸吸收功能試驗有異常,找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病,故不排除二者可同時或先后存在的可能性。
5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥,血清白蛋白常<10g/L,血沉很快,血清膽固醇很高,球蛋白正常或增高。有時還需與長期透析,多次大量抽胸、腹水,蛋白質攝入不足,大出血,大面積燒傷等導致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史,臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。
預后:總之,確定蛋白丟失性胃腸病的病因,采用適當?shù)耐饪啤⑺幬锖?或)飲食干預,可部分或完全減輕這些患者的低蛋白血癥、水腫和其他臨床癥狀。惡性腫瘤所致者預后不良。兒童患者診治不及時引起生長發(fā)育障礙,甚至死亡。個別成人患者可因診治不及時而死于嚴重的營養(yǎng)不良和繼發(fā)感染。
預防:針對蛋白質丟失性胃腸病的病因性疾病進行有效的治療,是預防的關鍵。