乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見，其次為腭部小涎腺和頜下腺，頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發生。據國內董紹忠報告，發病年齡12～72歲，平均42.5歲，以30～50歲多見，男女之比為2∶1。
腫瘤似惡性混合瘤，常見癥狀是一局部無痛性腫塊，生長較快，有的長的較大，呈結節狀。由于腺腔顯著擴大可形成囊狀，并可發生出血、壞死，故常發生囊性變。觸診部分較軟，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無明顯粘連，活動。隨腫瘤生長，活動度漸差，與周圍組織發生粘連，并容易侵及深部的鄰近組織，包括嚼肌和下頜骨。
鑒別腫瘤是良性還是惡性，還要鑒別其來自腮腺還是頜下腺。
乳頭狀囊腺癌的預后意見不一，有人認為其生長緩慢，轉移晚，屬低度惡性;也有人認為此瘤的淋巴轉移率極高，且轉移較早，預后較差。有人提示其預后介于腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據Eneroth報告，其5年生存率為78%，20年生存率為41%。國內董紹忠報告，其5年生存率為58.6%。
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