1.臨床表現(xiàn)
(1)新生兒和嬰兒期的表現(xiàn)：
①癥狀：
A.關(guān)節(jié)活動障礙：患肢常呈屈曲狀，活動較健側(cè)差，蹬踩力量位于另一側(cè)。髖關(guān)節(jié)外展受限。
B.患肢短縮：患側(cè)股骨頭向后上方脫位，常見相應(yīng)的下肢短縮。
C.皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮紋較健側(cè)深陷，數(shù)目增加。女嬰大陰唇不對稱，會陰部加寬。
②檢查：
A.Ortolani試驗和Barlow試驗：適用于自出生至3個月之間的先天性髖關(guān)節(jié)脫位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內(nèi)側(cè)，食指、中指則放在大轉(zhuǎn)子處，將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產(chǎn)生輕微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大轉(zhuǎn)子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內(nèi)時的彈動，即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反，檢查者使患兒大腿被動內(nèi)收、內(nèi)旋，并將拇指向外上方推壓股骨大轉(zhuǎn)子，可再次感到一次彈動。
B.Allis征(Galezzi征)(圖1)：使新生兒平臥，屈膝85°～90°，兩腿并攏，雙足跟對齊，如有本病，可見兩膝高低不等。這是患側(cè)股骨上移所致。
C.套疊試驗：使患兒平臥，患側(cè)髖膝關(guān)節(jié)各屈曲90°，檢查者一手握住其股骨遠(yuǎn)端和膝關(guān)節(jié)，另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時，如感到大轉(zhuǎn)子隨之上下活動，則為套疊試驗陽性。
D.髖膝屈曲外展試驗(圖2)：使受檢嬰兒平臥，髖膝關(guān)節(jié)屈曲，檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內(nèi)側(cè)，其余的四指在膝部外側(cè)，正常的嬰兒一般可外展80°左右，若僅外展50°～60°，則為陽性，只能外展40°～50°為強(qiáng)陽性。
(2)幼兒期的表現(xiàn)：
①癥狀：
A.跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側(cè)脫位時表現(xiàn)為跛行;雙側(cè)脫位時則表現(xiàn)為“鴨步”，患兒臀部明顯后突，腰前凸增大。
B.患肢短縮畸形：除短縮外，同時有內(nèi)收畸形。
②檢查：
A.Nelaton線：髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常時通過大轉(zhuǎn)子頂點，稱為Nelaton線，髖關(guān)節(jié)脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。
B.Trende lenburg試驗(圖3)：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側(cè)骨盆上升;髖關(guān)節(jié)脫位后，股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側(cè)骨盆下降，從背后觀察尤為清楚，稱為Trende lenburg試驗陽性，是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。
2.分類
(1)根據(jù)股骨頭與髖臼的關(guān)系分類：一般可將其分為以下3種類型：
①先天性發(fā)育不良：股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常，但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關(guān)節(jié)脫位Ⅰ級。
②先天性半脫位：股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側(cè)部分形成關(guān)節(jié)，Shenton線不連續(xù)，CE角小于20°，髖臼變淺，屬Dunn分類Ⅱ級。
③先天性完全脫位：股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側(cè)面形成關(guān)節(jié)，逐漸形成假髖臼，原關(guān)節(jié)囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間，屬Dunn分類Ⅲ級。
(2)根據(jù)脫位的程度分類：孫材康參照Zionts的標(biāo)準(zhǔn)，分為以下4度(圖4)：
①Ⅰ度脫位：股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。
②Ⅱ度脫位：股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。
③Ⅲ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度。
④Ⅳ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上，并有假臼形成。
依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、體征、X線片檢查及測量，即可成立診斷。
應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：
1.公雞步態(tài) 公雞步態(tài);站立時兩大腿靠近，小腿略分開，雙足似足尖站立、行走時象跳芭蕾舞樣是尖步行;
2.蹣跚步態(tài) 蹣跚步態(tài)是一種典型的異常步態(tài)。走路時身體左右搖擺，呈鴨步樣。常見于神經(jīng)系統(tǒng)疾患、佝僂病、大骨節(jié)病、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良或雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位等。
3.舞蹈樣步態(tài) 簡介(概述)：舞蹈樣步態(tài)是舞蹈病樣動作的臨床表現(xiàn)。
4.行走呈大步態(tài) 行走呈大步態(tài)指深感覺障礙引起者特點是行走時步幅較大兩腿間距較寬，提足較高，足道強(qiáng)打地面雙眼注視兩足睜眼時可部分緩解，閉眼時不穩(wěn)甚至不能行走，常伴有感覺障礙Romberg征陽性見于亞急性聯(lián)合變性脊髓癆等。是步態(tài)異常的臨床表現(xiàn)之一。
步態(tài)是指患者步行時的姿勢。是一種復(fù)雜的運動過程，要求神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉的高度協(xié)調(diào)，同時涉及許多的脊髓反射和大、小腦的調(diào)節(jié)，以及各種姿勢反射的完整、感覺系統(tǒng)和運動系統(tǒng)的相互協(xié)調(diào)。因此觀察步態(tài)常可提供重要的神經(jīng)系統(tǒng)疾病線索。不同的疾病可有不同的特殊步態(tài)，但是步態(tài)并非是確診的依據(jù)，而是對診斷有參考意義。檢查時注意排除由骨骼的畸形及骨、關(guān)節(jié)、肌肉、血管、皮膚及皮下組織等病變引起的步態(tài)異常。
5.癔癥步態(tài) 步態(tài)異常可因運動或感覺障礙引起，其特點與病變部位有關(guān)。癔癥步態(tài)：可表現(xiàn)奇形怪狀的步態(tài)，下肢肌力雖佳，但不能支撐體重，向各個方向搖擺而似欲跌倒，攙扶行走時步態(tài)拖曳，但罕有跌倒致傷者。見于心因性疾病。
(一)治療
本病的治療原則是盡早診斷，及時治療。出生后一旦確立先天性髖關(guān)節(jié)脫位的診斷，應(yīng)立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關(guān)節(jié)。治療開始時的年齡越大，效果越差。
1.保守治療
(1)保守療法的理論基礎(chǔ)：保守療法的理論基礎(chǔ)是Harris定律，即頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件。為了實現(xiàn)復(fù)位后髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定必須具備以下條件：
①選擇一個維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的姿勢，傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢，但不利于股骨頭的血液供應(yīng)。
②根據(jù)患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關(guān)節(jié)保持適當(dāng)活動。
③選擇髖關(guān)節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。
④頭臼比例應(yīng)相稱，如比例失調(diào)，則不能維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，甚至治療失敗。
⑤復(fù)位維持一定的時間，使關(guān)節(jié)囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應(yīng)越短。
以上原則應(yīng)認(rèn)真遵守。
(2)方法：
①手法復(fù)位和各種夾板、石膏固定：手法復(fù)位后，對年齡在1歲以下的患者可應(yīng)用各種可調(diào)式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者，由于年齡較大，復(fù)位易活動且力量較大，造成夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2～3個月后再改用夾板或支具固定。若可實現(xiàn)手法復(fù)位，為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般要采用以下各種措施加以預(yù)防。首先，要進(jìn)行復(fù)位前牽引，以克服髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，以減輕復(fù)位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引，對年齡2～3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引，一般牽引2～3周。其次，切斷內(nèi)收肌。旋股內(nèi)動脈走行于內(nèi)收肌與髂腰肌之間，當(dāng)處于蛙式位時，此動脈受壓而影響股骨頭血供，因此切斷內(nèi)收肌不僅可克服內(nèi)收肌攣縮，對防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于復(fù)位，但手法要輕柔，應(yīng)采用一次復(fù)位的原則，即一次復(fù)位未獲成功，切忌反復(fù)進(jìn)行整復(fù)，這樣會使股骨頭反復(fù)創(chuàng)傷，所以對一次復(fù)位未成功者，原則上應(yīng)手術(shù)治療。第四，用人位(human position)固定法，即從外展、外旋90°起，逐漸內(nèi)收至發(fā)生脫位的角度，這兩個角度間為安全范圍，選擇這個角度的中間值。如外展、外旋90°，內(nèi)收至60°時發(fā)生了脫位，其安全范圍為30°，故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范圍與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān)，攣縮程度越重，安全范圍越小。人位有利于預(yù)防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般需固定6個月。
②影響復(fù)位的因素：影響復(fù)位成功的因素較多，主要有：
A.髂腰肌攣縮橫過關(guān)節(jié)囊前方，使股骨頭與髖臼分離，久而久之使關(guān)節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關(guān)節(jié)囊，或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口，因此復(fù)位難以實現(xiàn)。
B.盂唇過大，阻塞了髖臼，影響股骨頭的復(fù)位。
C.頭臼不相稱，通常是髖臼過小、過淺，包括圓韌帶過長、增寬，影響了股骨頭的回納，造成復(fù)位失敗。
③復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察：股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來說，復(fù)位后股骨頭發(fā)育較快，經(jīng)觀察，復(fù)位后1～2年內(nèi)兩側(cè)股骨頭發(fā)育相等，達(dá)到正常水平。
2.手術(shù)治療
(1)Salter骨盆截骨術(shù)：Salter手術(shù)除了使股骨頭復(fù)位之外，主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较颍鄬υ黾恿梭y臼深度，使股骨頭與髖臼達(dá)到同心(圖9)。
①適應(yīng)證：年齡在1～6歲的髖關(guān)節(jié)脫位者，包括手法復(fù)位失敗者。髖臼指數(shù)應(yīng)在45°以下，股骨頭大小應(yīng)與髖臼基本適應(yīng)。
②術(shù)前準(zhǔn)備：為了得到良好的手術(shù)效果，防止股骨頭壞死的并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)前必須進(jìn)行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引，同時行經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷。牽引重量為每歲1kg，牽引時間一般以2周為宜，直至大轉(zhuǎn)子達(dá)到Nelaton線上，床邊X線攝片見股骨頭達(dá)到髖臼水平。對脫位過高，經(jīng)大重量牽引而不到位者，應(yīng)行股骨短縮術(shù)。
③手術(shù)步驟：選用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰臥位，患側(cè)臀部墊高。取Smith-Peterson髖關(guān)節(jié)前外側(cè)切口，注意保護(hù)好股外側(cè)皮神經(jīng)，于髂骨翼兩側(cè)切開至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點，分離、切斷股直肌起點，并向遠(yuǎn)側(cè)游離，在其下方即可見到旋股外側(cè)動、靜脈，注意保護(hù)。切開髂腰肌筋膜，其內(nèi)方為股神經(jīng)，于髖關(guān)節(jié)屈曲外展位從小轉(zhuǎn)子附著點切斷髂腰肌，然后清除關(guān)節(jié)囊前方的脂肪組織，“T”形切開關(guān)節(jié)囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化，切斷圓韌帶，切除部分增大的盂唇，清除髖臼脂肪、結(jié)締組織和髖臼橫韌帶，使股骨頭復(fù)位，頭臼相適應(yīng)。股骨頸部有粘連時一并處理。此時，游離關(guān)節(jié)囊，特別是前、上、后方，切除多余的關(guān)節(jié)囊，緊縮縫合。此步驟十分關(guān)鍵，是防止再脫位的重要措施，縫合后以髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、屈曲不發(fā)生脫位為準(zhǔn)。然后于髂骨翼兩側(cè)骨膜下分離，直達(dá)坐骨大孔，通過直角鉗，引進(jìn)線鋸(圖10)，經(jīng)坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠(yuǎn)端用敷布鉗牽引，向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個三角形骨塊，嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13)，置硅膠管密閉引流，逐層縫合。術(shù)后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術(shù)中前傾角過大，超過60°，應(yīng)行股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。
④術(shù)后治療：全身應(yīng)用抗生素1周;48h后拔除引流管;術(shù)后1周可令患兒坐起，練習(xí)關(guān)節(jié)功能;術(shù)后4周拆除石膏，拔出克氏針;3個月內(nèi)不能負(fù)重，3個月后如無股骨頭無菌性壞死改變，可試行下地，練習(xí)功能。
(2)Pemberton髖臼成形術(shù)：Pemberton髖臼成形術(shù)是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進(jìn)行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂?shù)膬A斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達(dá)到正常形態(tài)(圖14)。
①適應(yīng)證：年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數(shù)超過46°者可選用本術(shù)式。
②術(shù)前準(zhǔn)備：同Salter截骨術(shù)。
③手術(shù)步驟：麻醉和手術(shù)入路與Salter截骨術(shù)相同。于關(guān)節(jié)囊上方1cm處，用寬的弧形骨刀截開髂骨外側(cè)皮質(zhì)，從髂前下棘前方開始，向后方呈弧形截骨(圖15)，直至坐骨大切跡前方。骨刀進(jìn)入骨質(zhì)內(nèi)后，立即使骨刀的方向沿髖臼向下，準(zhǔn)確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點，然后完全切開髂骨外側(cè)骨皮質(zhì)，于髂前下棘上方向髂骨內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)鑿一條與髂骨外側(cè)骨皮質(zhì)相應(yīng)的截骨線，并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部內(nèi)側(cè)皮質(zhì)的不同位置來控制：截骨位置靠前時，髖臼頂向前旋轉(zhuǎn)就少些;反之，截骨部位偏后，髖臼頂向前旋轉(zhuǎn)要多些。雙側(cè)皮質(zhì)完全截開后，在截骨端用寬弧形骨刀向下壓，使上下兩段髂骨前后緣至少有2～3cm的距離，這取決于髖臼發(fā)育不良的程度。然后，從髂骨面上鑿一條前后方向的溝，再從髂前上棘上方取2～3cm長的楔形骨塊，將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內(nèi)的溝內(nèi)，使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復(fù)位，縫合關(guān)節(jié)囊，置一根引流管。逐層縫合。對脫位高者多需短縮截骨。
④術(shù)后處理：也與Salter截骨術(shù)相同，但石膏固定時間應(yīng)為6～8周，負(fù)重時間應(yīng)推遲至術(shù)后3～6個月。
(3)股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù)：股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適用于前傾角在45°～60°以上者，應(yīng)與上述手術(shù)同時進(jìn)行。一般于小轉(zhuǎn)子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內(nèi)旋或遠(yuǎn)截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。
股骨短縮截骨術(shù)適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術(shù)前牽引未到位者，亦在小轉(zhuǎn)子下截骨，短縮2cm左右，也可同時矯正前傾過大，然后也用4孔鋼板固定。
(二)預(yù)后
本病應(yīng)早診斷、早治療。治療越早效果越好，年齡越大效果越差。
