一、診斷
本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由于發(fā)病年齡、病變部位和郎格罕斯細(xì)胞增生的程度不同,而出現(xiàn)不同的癥狀、病程及預(yù)后。
嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)
為慢性局限型,好發(fā)生于兒童及青少年,成年人也可發(fā)生,男性多見,本病多發(fā)生于骨內(nèi),病變可為孤立性或多發(fā)性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個(gè)別病例可累及肺,通常多為單骨性損害?？谇徊∽兂Ｇ址割M骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動(dòng)而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質(zhì)地松軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發(fā)生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預(yù)后良好。多發(fā)性病變治療后易復(fù)發(fā)。
韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)
為慢性播散型,易發(fā)生于3歲以上的兒童,男性多見,一般發(fā)病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現(xiàn)三大特征:即顱骨病變、突眼和尿崩癥。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位于蝶鞍時(shí),可侵犯腦下垂體而引起尿崩癥。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發(fā)燒。X線像可見顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。病人可治愈,但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認(rèn)為發(fā)病年齡越早其預(yù)后越差。
勒雪病(Letterer-Siwe disease)
為急性播散型,發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴(yán)重的一型。可有廣泛的內(nèi)臟器官受累。臨床上可有反復(fù)或持續(xù)高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、腹瀉等全身癥狀。乳牙松動(dòng),舌組織被侵時(shí)形成巨舌,頸部淋巴結(jié)常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質(zhì)破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預(yù)后欠佳。
????需與以下癥狀相區(qū)別：
嗜酸細(xì)胞增加：周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞絕對值大于400～450/mm3時(shí)稱嗜酸粒細(xì)胞增多癥(eosinophilia)。在臨床上常與多種疾病相關(guān)，特別是寄生蟲感染和過敏性疾病。嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常值為50～250/mm3，在內(nèi)源性糖皮質(zhì)類固醇水平升高的早晨常稍有降低。
肝星狀細(xì)胞增生：有生理性增生和病理性增生兩種。因適應(yīng)生理需要而發(fā)生，且其程度未超過正常限度者，稱為生理性增生。人體一部分組織損害后，其余部分的代償性增生也屬生理性增生 。由病理原因引起的，超過正常范圍的增生稱為病理性增生。生理性增生又分為代償性增生和內(nèi)分泌性增生。生理性增生的機(jī)理目前尚不完全清楚。病理性增生多與激素刺激有關(guān);腫瘤細(xì)胞增多所致的腫瘤性增生也屬于病理性增生范圍。但習(xí)慣上狹義的增生多指良性非腫瘤性病變。增生與肥大雖是兩個(gè)不同的概念，實(shí)際上增生的同時(shí)常有肥大。由于適應(yīng)生理需要而發(fā)生的增生或損傷后的代償性增生，能夠增強(qiáng)或補(bǔ)償局部代謝、功能上的改變，對身體是有益的。但是病理性增生往往有害于機(jī)體。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常見的疾病，也是男性中最常見的良性腫瘤。BPH往往和一系列刺激癥狀及下尿路癥狀(LUTS)相關(guān)，對患者的生活質(zhì)量帶來負(fù)面影響。而未經(jīng)治療的BPH可以導(dǎo)致一些并發(fā)癥，其中最常見的有急性尿潴留(AUR)，肉眼血尿、反復(fù)性尿路感染、尿路梗阻癥狀、膀胱結(jié)石，比較少見的也有腎功能衰竭。
腦脊液白細(xì)胞增加：指對腦脊液中的細(xì)胞進(jìn)行計(jì)數(shù)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞的數(shù)目增多。正常腦脊液不含紅細(xì)胞，無白細(xì)胞或含極少量的白細(xì)胞。許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病都能引起血液和腦脊液細(xì)胞成分改變，尤其腦脊液細(xì)胞成分異常更為敏感，但往往缺乏特異性，故應(yīng)對檢驗(yàn)結(jié)果綜合分析。
二、預(yù)防
1.多喝水
2.補(bǔ)硒
3.補(bǔ)充輔酶Q10
4.抗氧化劑打造健康細(xì)胞
5.維生素A有助修復(fù)皮膚損傷
6.維生素C助皮膚防曬
7.維生素E改善皮膚健康
8.補(bǔ)充必需脂肪酸
9.健康油打造健康皮膚
10.多喝綠茶
