1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節(jié)段性感覺障礙，無延髓麻痹表現(xiàn)，影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。
2.脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺缺失;依據(jù)節(jié)段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。
3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導(dǎo)束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。
4.重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現(xiàn)象，一般不難于鑒別。
5.多灶性運(yùn)動神經(jīng)病：臨床上極似運(yùn)動神經(jīng)元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響，尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點(diǎn)狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時(shí)需長時(shí)間隨訪，才能做出鑒別。
由于對本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預(yù)防措施。
實(shí)際上，臨床運(yùn)動神經(jīng)元病主要是肌萎縮側(cè)束硬化癥的表現(xiàn)，其他類型多數(shù)是疾病發(fā)展的不同時(shí)期，運(yùn)動系統(tǒng)損害的不同程度的表現(xiàn)，進(jìn)行性肌脊萎縮癥和原發(fā)性側(cè)索硬化癥最終發(fā)展成肌萎縮側(cè)束硬化癥。單純脊髓損害的運(yùn)動神經(jīng)元病一般存活3-5年，而延髓損害(單純或伴脊髓損害)的病人存活少于2年半，疾病大多進(jìn)展緩慢的，有作者報(bào)道10-15年存活的病例。不同部位損害的病人功能障礙發(fā)展的快慢有明顯的差異，延髓損害的病人功能完全殘缺早(約數(shù)月即發(fā)生)，而脊髓損害者慢，可達(dá)4年。少年型進(jìn)行性脊肌萎縮癥可以存活20-40年
