在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散.
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀.僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移.可能會有廣泛出血包括內(nèi)臟出血.
可分以下5種亞型：
1.經(jīng)典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期損害最常見于足趾及跖部，呈淡紅色、紫色或藍(lán)黑色斑和斑片，并擴展和融合形成結(jié)節(jié)或斑塊。有橡皮樣硬度，看起來像暗紫色血管瘤。患肢可有水腫。以后斑塊和結(jié)節(jié)亦可發(fā)生于臂部、手部，甚至擴展至顏面、耳、軀干或口腔。特別是軟腭。病程呈緩慢進行性，可致下肢顯著增粗。疾病早期，皮損可周期性緩解，結(jié)節(jié)可自然消退，遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。胃腸道為最常見的內(nèi)臟受累部位。肺、心、肝、結(jié)合膜和腹部淋巴結(jié)亦可受累。骨骼改變有特征性和診斷性。骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕。骨骼損害為疾病廣泛播散的指征。本病進展緩慢，內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵，預(yù)后較好。
其特點可歸納如下：
(1)多見于50～70歲的老年男性。
(2)皮損常見于下肢遠(yuǎn)端、手、前臂等處，后期可出現(xiàn)于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見。
(3)皮膚損害為紅色、紫紅色、淡藍(lán)黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)質(zhì)硬如橡皮。可出現(xiàn)明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內(nèi)臟、骨骼。內(nèi)臟以胃腸道最常見。此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可累及。骨骼受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊腫，甚至侵蝕皮質(zhì)。骨骼變化富有特征性，有診斷價值。
(5)自覺燒灼、瘙癢或疼痛(圖2)。
2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常見于20～50歲的男性，可見四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)性、浸潤性血管腫塊。此型Kaposi肉瘤流行于熱帶非洲。呈局部侵襲性。常伴發(fā)下肢顯著水腫，骨受累。
3.非洲淋巴結(jié)病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)發(fā)生于10歲以下兒童，淋巴結(jié)受累，可有或無皮膚損害。呈侵襲性經(jīng)過，往往在發(fā)病后兩年內(nèi)死亡。出現(xiàn)皮損前淋巴結(jié)，特別是頸淋巴結(jié)腫大。損害亦見于眼瞼和結(jié)合膜，呈出血性組織團塊并下垂。常伴發(fā)淚腺、腮腺和頜下腺腫大，與Mikulicz綜合征相似。
4.艾滋相關(guān)卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好發(fā)于頭、頸、軀干和黏膜。皮損開始為1或數(shù)個紅色到紫紅色斑，繼而迅速進展為丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。損害較小，分布廣泛，進展迅速。暴發(fā)性者則可有淋巴結(jié)和系統(tǒng)性受累。內(nèi)臟受累，最常見者為肺(37%)，胃腸道(50%)，淋巴結(jié)(50%)。
其特點可歸納如下：
(1)主要見于20～50歲的青壯年艾滋病患者。
(2)皮損分布廣泛，多發(fā)生于頭、頸、軀干、足底部。
(3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈;以后變成紫色或棕色斑塊或結(jié)節(jié)，蒼白暈消失;皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發(fā)展迅速，病死率高。
5.免疫抑制相關(guān)卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 損害類似經(jīng)典性卡波氏肉瘤。發(fā)病部位差別較大。內(nèi)臟受累比率不等。
臨床表現(xiàn)的骨骼改變，有特征性和診斷性意義。結(jié)合組織病理檢查的特點，即可診斷。
1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外傷等。
2.臨床特點 老年人，發(fā)生于足趾、足弓部位的，多發(fā)性浸潤性暗紅色結(jié)節(jié)，易破潰，自覺疼痛。
3.組織病理 提示為缺血性血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。
??? 皮膚腫瘤表現(xiàn)的丘疹1．色素痣 又稱癌細(xì)胞病。皮損為斑丘疹，丘疹呈乳頭，疣壯，結(jié)節(jié)等，好發(fā)于面，頸及軀干等處。淡褐色或黑褐色。
2．血管瘤 為針頭、粟粒，豆大或更大的高出皮面的丘疹樣損害，紅色或紫紅色。
3．汗管瘤 好好于眼下，前額，為淡黃色表面蠟樣光澤的丘疹，針頭至粟粒大略扁平。
4．粟丘疹 為面部的白色包針頭至粟粒大丘疹，好發(fā)于眼周皮膚，表面光滑，用針尖可挑出白色物質(zhì)。
5．脂溢性角化 又稱老年疣。好發(fā)于面部、手背、前臂等處，頭褐色扁平丘疹或斑片。
6．毛發(fā)上皮瘤 又稱囊樣腺樣上皮瘤，好發(fā)于面部，為膚色堅硬的丘疹，有透明感。
7．結(jié)節(jié)性硬化 又稱皮脂腺瘤。為顯性遺傳，好發(fā)于下面部，為堅韌散在黃色的毛細(xì)管擴張性丘疹，伴有智力降下及癲癇。
8．淋巴網(wǎng)狀組織腫瘤，其皮損亦可表現(xiàn)為丘疹。如蕈樣肉芽腫早期，皮損呈多形性，可為紅斑、丘疹，風(fēng)團等，淋巴瘤樣丘疹病，亦可為淡紅褐色的丘疹。
器官移植或其他病長期應(yīng)用免疫抑制劑時應(yīng)長期注意監(jiān)測卡波西肉瘤的發(fā)生。有性病史、妊娠前的婦女及高危人群均應(yīng)檢測HIV抗體。
