臨床表現
1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。
2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,后期可出現高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。
4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
診斷檢查
1、病史 注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳,有無韋氏誤聽現象及頭暈等,有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別,如為已婚女性,注意聽力與妊娠的關系。
2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。聽力檢查,包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽,必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。
耳硬化癥分為耳蝸型和前庭窗型,而前庭窗型耳硬化癥在HRCT的表現上與鼓室硬化的發生部位及表現上有相似之處,在成熟期表現為鐙骨底板增厚,骨質結構影充填在前庭窗上,使前庭窗狹窄或呈封閉狀,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室內一般不會出現硬化斑塊。乳突多為氣化型。
1.本病致病原因不明,治療目的只是恢復聽力,不能根治。
2.手術治療是提高聽力最有效的措施,鐙骨撼動術近期療效較好,但硬化源不能控制,遠期療效差,目前已很少使用。 內耳開窗術也能提高聽力,但遠期效果差,有可能出現感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除,然后安裝人工鐙骨,手術在顯微鏡下進行,需要一定的設備條件和技術水平。
3.不能手術者可配助聽器。
治療方案
1、以手術治療為主,包括內耳開窗術、鐙骨撼動術及鐙骨摘除術。
2、藥物治療,可給予維生素、氟化鈉等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時,應先予治療。
4、治療失敗或不宜手術者可配助聽器。
保健貼士
1、本病致病原因不明,治療目的只是恢復聽力,不能根治。
2、本病以手術治療為主,藥物治療僅為手術后防治感染。
3、手術治療:一是做手術安置人工電子耳蝸,讓其聽聲學語;一是造成感音神經性耳聾的顱內占位性病變的手術治療,例如聽神經瘤、小腦橋腦角腫瘤等,通過手術將腫瘤摘除,使聽力恢復,另外,顱腦外傷出現的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經,所引起感音神經性耳聾,徹底清除病灶,使聽神經不被壓迫,聽神經斷裂可做聽神經 。
4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等,均對此類患者聽力恢復起到一定作用。
專家提示
耳硬化癥一般發展緩慢,甚至患者不能明確敘述何時開始發病。有時因某些因素影響,病變發展加快,例如妊娠時,有的患者聽力下降到一定程度后,可穩定相當長時間。因此,本病有相當一部分未能引起應有注意,以致延誤治療。提示耳聾患者應做詳細耳科檢查。
手術
適應證
同鐙骨撼動術。
手術器械
同鐙骨撼動術。
術前準備
同鼓室成形術。
麻醉
同鐙骨撼動術。
手術方法
1、切口同鐙骨撼動術。
2、暴露鼓室同鐙骨撼動術。
3、切除足板用量度子精確測量砧骨長突與鐙骨足板間的距離,作為活塞式人工鐙骨長度的依據。
用銳利的三棱針經鐙骨足弓間進入,觸及足板后,輕輕旋轉,穿通足板后,用直角足板刀緊貼足板窗的邊級鉤除部分足板,將窗口擴大為0.5mm×0.5mm,如有外淋巴液溢出,可在窗面置一大于窗口的小棉球,再以細吸引管吸出淋巴液,用鐙骨剪切斷鐙肌肌腱和足弓。
4、安裝人工鐙骨以小鱷魚鉗將活塞式小柱的鋼絲鉤套在砧骨長突后方,小柱的末端放在足板窗旁,用微型鉤將小柱下端推進窗內,再用套銫夾將鋼絲鉤夾緊,使其不能脫離砧骨長突,但又不過緊。鋼絲套鉤應盡量靠近豆狀突。
開窗斷足時如發生鐙骨底板浮動或脫位,則應將整個鐙骨取出,此時卵圓窗全部開放,如用活塞贗復位易造成長期外淋巴漏,故應改用不銹鋼絲筋膜墊贗復術,具體方法是利用特制的量距板作成不銹鋼線筋膜墊。將鋼絲套鉤固定在砧骨長突上,所取的筋膜擱置在卵圓窗及其周邊(切勿將過多筋膜塞入窗內,以免引起劇烈眩暈。
檢查有無出血或遺留小棉片。
5、皮瓣、鼓膜復位同鐙骨撼動術。
注意事項
術中應注意勿損傷面神經及內耳。
術后處理
術后如產生并發癥具體處理如下:
1、迷路炎和迷路損傷一旦發生常可造成感音神經性聾,如感染嚴重應取出贗覆物,予以手術引流和大劑量抗感染藥物應用。
2、面癱多因術中不慎牽拉鼓索神經所致,一般在術后3-4周均能恢復。
3、鼓膜穿孔處理比較簡單,術中、術后均可修復。
4、咽鼓管功能不良者,術后因鼓膜內陷,使贗覆物嵌入前庭而引起嚴重后果,故應警惕。原則上須作手術禁忌證對待。