到目前為止，本病的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學者發現本病有家族性，故認為本病與遺傳有關。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發性狹顱癥，而將繼發于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發性狹顱癥，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現的早期顱縫骨化。
早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱癥的病因進行了詳細闡述。認為本病是一種先天性發育畸形，但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關，也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質缺乏有關。少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在于顱骨間質束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
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