本病病因和發病機制尚不清楚,盡管在文獻中有常染色體顯性遺傳的背景描述,但大部分患者為散發病例,并無家族史。目前認為各種因素協同導致本病發作,此病既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發育薄弱因素,又有后天炎癥激發史。長期反復慢性炎癥引起淚腺腫脹隆起,導致循環障礙眶隔進一步松弛,淚腺脫垂的病情也逐漸加劇,皮膚同時出現松弛退變。炎癥腫脹也可并發提上瞼肌腱膜破損出現劈裂及裂洞,產生腱膜性上瞼下垂(aponeurotic ptosis)。 對肥厚型和萎縮型患者切除的皮膚和皮下組織行組織病理檢查,HE染色顯示病變區真皮和皮下組織高度水腫,皮下灶性淋巴細胞浸潤,膠原纖維增生,肌纖維萎縮明顯。特殊染色顯示彈力纖維減少、斷裂,其周圍可見IgA沉積,提示病理過程可能是IgA自身抗體介導的自身免疫反應。免疫組化及電鏡檢查發現該自身抗體結合的靶抗原主要為彈性結合蛋白及纖維連接蛋白,彈性結合蛋白是維持皮膚等組織正常彈性狀態的關鍵成分,因此可以認為彈性結合蛋白基因的先天缺陷或后天因素對該蛋白的破壞是造成本病發病的重要因素。
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北京協和醫院
三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研于一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心,最早承擔高干保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規范化培訓國家 級
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四川大學華西醫院
三級甲等綜合醫院國營
錦江春色來天地,玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩,有一座聞名遐邇的醫學城,她就是四川大學華西臨床醫學院/華西醫院。追溯歷史,華西醫院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會1
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中國人民解放軍總醫院
三級甲等綜合醫院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫院前身是中國協和醫學院第二臨床學院,1953年10月,總后方勤務部衛生部決定將“中國協和醫學院第二臨床學院”改為“軍委直屬機關醫院”。1954年7月,總后方勤務部
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復旦大學附屬中山醫院
三級甲等綜合醫院國營
復旦大學附屬中山醫院是國家衛生健康委員會委屬事業單位,是復旦大學附屬綜合性教學醫院。醫院開業于1937年,是中國人創建和管理的最早的大型綜合性醫院之一,隸屬于國立上海醫學院,為紀念中國民主革命的先驅孫
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上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院
三級甲等綜合醫院國營
瑞金醫院建于1907年,原名廣慈醫院,是一所集醫療、教學、科研為一體的三級甲等綜合性醫院,有著百年的深厚底蘊。醫院占地面積11萬平方米,建筑面積37萬平方米,綠化面積4萬平方米,核定床位1893張(